Die Hoffnung stirbt zuletzt

Seit gestern ist meine Studie zu Ende. Wenn ich zurückdenke wie sehr wir den Start erwartet haben und welche Hoffnungen wir hatten!

Jetzt ist ein Jahr vorbei und ich habe keine Ahnung ob es Placebo war oder nicht? Und ob das Medikament überhaupt was bringt. Am  Anfang wollte ich keine Verschlechterung, ich habe das automatisch mit Placebo verbunden. Der Wirkstoff soll aber den Verlauf verlangsamen oder im besten Fall eben stoppen, und es ist sehr schwer zu sagen was man nimmt.

Erstens ist es schwer jemanden zu finden der mir ähnlich ist. Den selben Untertyp, ähnliche alter wie ich und ähnliche Krankheitsstadium zu finden, ist fast unmöglich. Ausserdem wir sind alle sehr unterschiedlich, man kann sagen, wie viele Patienten, so viele unterschiedliche Krankheitsverläufe. Ich weiss also nicht ob ich auf Placebo war oder nicht, und ob die doch aufgetretene Verschlechterung, ohne den Medikament, noch schlimmer wäre? Also der Plan mit der Studie Zeit zu gewinnen, „die Krankheit einzufrieren“ hat schonmal nicht funktioniert. Die Studien von denen ich etwas mehr verspreche, (anle138b, ATH343, Sirolimus, Exenatid-4, BiiB101) haben entweder noch garnicht angefangen oder es gibt noch keine Ergebnisse.

Alle, die behaupten, dass durch die Tabletten etwas besser geworden ist, sind definitiv auf Placebo, denn das Medikament verspricht gar keine Besserung. Best Case soll alles so bleiben wie es ist, oder langsam schlechter werden. Nun, definiere mal „langsam“. Mich haben in den vergangenen zwei Wochen zwei Ärzte gesehen, und beide sind recht zufrieden. Sätze wie „langsamer Verlauf“ sind gefallen. Also ich finde die Verschlechterung schon rasant genug, wenn dass ein moderater Verlauf ist, dann will ich einen aggressiven Verlauf gar nicht vorstellen.

Ich habe am Anfang, und jetzt zur Ende der Studie ein MRT gemacht, bin ich mal auf die Auswertung gespannt.

Ob ich nun das Medikament oder Placebo bekommen habe, erfahre ich am Ende wenn alle fertig sind, und die vom Biohaven ihre Auswertung gemacht haben, es dauert erstmal sicher mindestens bis Ende des Jahres. Jetzt bekomme ich das echte Wirkstoff, wie alle anderen Studienteilnehmer. Was schonmal prima ist. Die erste Gruppe in Amerika war viel früher fertig (wir hatten in Europa wegen Corona Verspätung), und sie sind seit August, September, Oktober 2020 auf dem echten Wirkstoff – keine Wundergeschichten.

Alles in allem, es war wichtig, diese Studie zu machen, viel mehr blieb mir aber auch nicht übrig. Ein Überblick aller Studien gibt es auf die Seite von MSA Coalition: HIER  Viele kenne ich garnicht.  Wer sich mit Englisch schwer tut, kann sich gerne bei mir melden. Hier gibt es auch ein YouTube-Beitrag von Professor Gregor Wenning aus dem Jahr 2019 über laufende Studien auf dem Kongress der MSA Coalition. (Auch auf Englisch).

Zu der ganzen Sache, gehört aber Recherche, man wird nicht mit diesem Wissen geboren. Hausärzte wissen in der Regel nichts, es ist also Eigeninitiative gefragt.

Immerhin es gibt eine Menge Studien. Zum Glück. Ich habe gehört, dass etwa 100 Studien nötig sind, eher einer erfolgreich ist, und als Medikament zugelassen wird. Na dann sehe ich schwarz für mich, oder ich brauche ganz viel Glück.

Gestern lief der Fernseher im Hintergrund, Nachrichten auf Bloomberg, und ich bin auf den Namen Biogen aufmerksam geworden. Die kenne ich, die führen aktuell die Studie mit BiiB101 durch (was inzwischen wegen Corona doch pausiert). Die führen mehrere Studien durch, und ein Wirkstoff gegen Alzheimer  wurde von FDA (Die U.S. Food and Drug Administration, abgekürzt FDA, deutsch US-Behörde für Lebens- und Arzneimittel, ist die Lebensmittelüberwachungs- und Arzneimittelbehörde der USA) zugelassen. Das ist genau so ein heiss erwartetes Medikament. Ist zwar nicht für uns, erzeugt aber Aufregung und bringt Wind in das Studienwelt.

Ich mache erstmal was ich kann, ich verstehe dass das alles dauert, ICH HABE NUR KEINE ZEIT! Und alle anderen auch nicht.

Reisepläne

Ich treffe Vorbereitungen. Ich fahre morgen nach Bayern und ich freu mich wie Schnitzel. Ich hatte nie Heimweh, als ich meinen Geburtsort verlassen habe, hatte ich auch keine, aber jetzt. Obwohl ich sagen kann, dass ich hier in Hessen schon ganz gut habe, ich habe einige tolle Menschen hier kennengelernt. Und einige seltsame leider auch, aber immerhin jetzt kann ich selber auswählen, wer um mich rum ist.

Ich freue mich sehr alte Freunde und alte Orte wieder sehen. Natürlich beschleicht mich auch die Frage „was wenn ich zufällig meinen Ex treffe?“ Dafür ist München zu groß und er würde mich eh nicht erkennen, also ich kann mich wieder beruhigen. Viel Herzrasen und bitteres heulen wären das Ende.

Wenn ich meine alte Wohnung sehen werde, bekannte Gegenden… wenn ich dran denke, könnte ich jetzt schon heulen. Das ist alles mit tausenden Erinnerungen verbunden…

Wird schon gut gehen. Ich mache mir Sorgen wie ich die Reise gesundheitlich überstehe? Meine Freunde kennen mich auch nicht so. Ich frage mich, wie eine Unterhaltung jetzt aussehen wird… Auf alle Fälle denke ich drüber nach, für meine Freunde einen „Beipackzettel“ zu schreiben, dann tun wir uns alle leichter, und wir müssen die ganze Zeit nicht über die Krankheit reden.

Der eigentliche Grund meines Besuches ist die Visite in Innsbruck, bei meinem alten Arzt den man „der Papst von MSA“ nennen kann. Früher war das aus München natürlich keine Entfernung, jetzt eine kleine Weltreise. Ich bin meine Betreuerin sehr dankbar dass sie mich hinfährt!

Was ich von dem Besuch bei ihn erwarte? Natürlich nicht viel, denn zaubern kann er auch nicht. Es ist eben gut mit jemanden zu reden der sich auskennt, für den ich nicht der Exot bin.

Was ich gerne wissen würde (unter anderen) obwohl ich weiss dass man das garnicht beantworten kann, ob diese rasante Verlauf mal anhält. Ich habe letztes Jahr ne Menge Nerven gefressen, mit meiner Entscheidung, in die falsche Wohngruppe einzuziehen, und dann der Umzug, was auch mit viel Stress verbunden war. Meinen Rückschritt damals, habe damit erklärt und ich hoffte, wenn ich das alles hinter mir habe, kann ich mich auf den alten Stand wieder hochtrainieren. Pustekuchen. Seit dem geht es kontinuierlich nach unten, und ich würde gerne wissen ob das mal anhält? Oder geht es in der Geschwindigkeit jetzt weiter?

Also seit dem ist mein Gang, mein Gleichgewicht, meine Sprache und meine Energie signifikant schlechter geworden.

Was ich noch klären möchte, ist die Sache mit Gehirnspende – kann ich überhaupt mein Gehirn ins Ausland spenden? Denn ich würde mein krankes Gehirn ihn schenken.

Desweiteren möchte ihn befragen was er von einem testen auf SCA 3 hält? Denn ich möchte das machen. In dem Fall, hätte man den Pest und nicht die Cholera, aber immerhin stirbt man davon nicht. Die Symptome von SCA 3 sind der MSA-C sehr ähnlich, und bei mir halten sich autonome Symptome ziemlich in Grenzen, dafür sind zerebelläre Symptome umso krasser.

Auserdem möchte ich fragen, was er von meinem Vorhaben hält, nämlich mit Biohaven aufzuhören für anle138b. (Ich hoffe auch das die Studie dann in meinem Studiencenter stattfindet). Ich habe nämlich die gleiche Dilemma wie Marion es neulich beschrieb. Ich nehme an die Biohaven Studie teil, kann ich allerdings über nichts positives berichten. Die Amerikaner sind schon seit letzten Herbst fertig mit der Studie und alle auf den echten Wirkstoff – niemand berichtet über Wundergeschichten. Natürlich ist es auch schwer zu beurteilen ob es hilft oder nicht, ob Placebo oder nicht, wer weiss wie es ohne wäre.

Wenn Euch noch eine gute Frage einfällt, schickt sie mir.

Während ich das hier schreibe, höre ich auf Spotify eine Meddle aus den 90ern, also aus meiner Jugend. Wenn ich so manche Titel höre… zu dem ich getanzt habe, zu dem ich in Fitnesscenter geschwitzt habe, auf den Konzert war… mit Musik verbinde ich Erinnerungen. Musikstücke die ich früher so oft gehört habe, wenn ich das gewusst hätte was kommt… Jetzt spielt „Children“ von Robert Miles, mit der ich meine allererste CD-ROM untermalt habe (ja, die waren mal auch neu und cool)…

Jetzt erstmal Daumen drücken dass meine Blase die Reise mitmacht und wir nicht hinter jeden Baum stehen bleiben müssen wegen 3 Tropfen.

Gehirnspende: Ein Geschenk für die Zukunft oder wohin mit meinem Gehirn wenn ich ihn nicht mehr brauche

Das ist hierzulande und bei vielen eine Thema, die man gerne „umschifft“. Meiner Meinung  nach ist die Sache  allerdings wichtig. Wenn frühere Generationen noch bewusster gedacht hätten, würde ich vielleicht jetzt in eine besseren Situation sein als ich es bin. Gedanken wie „was habe ich davon“ sind in dem Fall vielleicht nicht am richtigen Platz und zu kurz gedacht. Gehirnspenden helfen Forschern bei der Erforschung von Gehirnerkrankungen wie Multisystem Atrophie, Alzheimer und verwandten Demenzerkrankungen, die Millionen von Menschen betreffen. 

Warum spenden Menschen ihr Gehirn und warum sollte ich das auch?

Unsere Gehirne sind erstaunliche Netzwerke, die uns beim Denken, Lieben oder Atmen helfen. Aber manchmal laufen Dinge schief und unser Gehirn macht nicht das was sie machen sollte. Durch die Untersuchung der Gehirne verstorbener Menschen – sowohl derjenigen, die eine Störung hatten, als auch derjenigen, die zu Lebzeiten gesund waren – erfahren Forscher mehr darüber, wie diese Störungen entstehen und wie wir sie diese besser behandeln oder verhindern können. Eine Gehirnspende bietet die Möglichkeit, Forschern zu helfen, diese Erkrankungen besser zu verstehen und etwas zu Behandlung für zukünftige Generationen entwickeln können.

Viele Menschen denken, dass sie automatisch ihr Gehirn spenden, wenn sie sich als Organspender melden, ist aber der Prozess der Hirnspende ein anderer. Anstatt zu helfen, andere am Leben zu erhalten, wie bei einer Nierenspende, zB. hilft eine Gehirnspende, die wissenschaftliche Forschung voranzutreiben. Ein gespendetes Gehirn kann eine große Wirkung haben und möglicherweise Informationen für Hunderte von Studien liefern – vor allem bei so einen seltenen Erkrankung wie unser Krankheit. Es werden jedoch viele Gehirne aus verschiedenen Bevölkerungsgruppen und Altersgruppen benötigt, um den Forschern zu helfen, die Ursachen von Krankheiten zu erforschen und wirksamere Therapien, die dann auf breiter Basis angewendet werden können, zu entwickeln.

Für einige ist die Hauptmotivation, den Wissenschaftlern zu helfen, neue Behandlungsmethoden und Vorbeugungsmaßnahmen zu entdecken. Für andere ist die Motivation, einen positiven Einfluss auf ihre Gesellschaft auszuüben. Oder einfach wünscht man schneller zu einem Medikament kommen, das zukünftigen Generationen den Leid erspart, die wir mitmachen. Manchmal wollen Angehörige, auch verständlicherweise, die Gewissheit haben, ob ihr Angehöriger an einen bestimmten Erkrankung erkrankt war. Derzeit gilt noch, dass nur durch die Untersuchung des Gehirns unter dem Mikroskop, nach dem Tod eine vollständige Diagnose und absolute Gewissheit bringt.

Ein bedeutender Vorteil der Hirnspende bietet für Hinterbliebene und auch für den Patienten selbst, oft Trost. Obwohl Hinterbliebene einen geliebten Menschen verloren haben, tröstet sie das Wissen, dass die Spende in den kommenden Jahren einen weitreichenden, positiven Einfluss auf die öffentliche Gesundheit, Forschung und das Wohlbefinden haben kann. Patienten bekommen das Gefühl vermittelt, etwas bewirkt zu haben, geholfen zu haben, bei etwas großen.

„Ich habe nicht erwartet, dass ich davon profitiere, außer dass meiner Familie besser informiert wird, aber meine Teilnahme an der Gehirnspende kann zukünftigen Generationen enorm helfen“ – sagt ein Patient, und das ist ein erhabenes Gefühl, etwas Gutes zu bewirken.

Was auch immer die Gründe sein mögen, eines gilt für alle: Eine Hirnspende ist ein großzügiges Geschenk. Forscher nutzen gespendetes Hirngewebe zur Untersuchung von Hirnerkrankungen, die Millionen von Menschen betreffen und zu denen die Alzheimer-Krankheit, Lewy-Körperchen-Demenz, Atypische Parkinsonsyndrome wie MSA auch, frontotemporale Störungen, Demenz, Idiopathische Parkinson, Chorea Huntington sowie Hirnverletzungen wie Trauma und Schlaganfall gehören.

Forscher lernen am meisten von den Gehirnen von Menschen, die an Studien während ihre Lebzeiten teilgenommen haben. Dies ermöglicht es den Forschern, Veränderungen im Gedächtnis, im Denken, in der Sprache und im Verhalten über die Zeit zu verfolgen und Informationen über umweltbedingte und biologische Faktoren zu sammeln. Je mehr die Forscher über einen Gehirnspender wissen, desto mehr können sie über die Zusammenhänge zwischen kognitiven Testergebnissen, Biomarkern wie Bluttests und Gehirnscans und den im Gewebe festgestellten Veränderungen erfahren. All diese Informationen helfen ihnen, ein besseres Verständnis der Krankheitsursachen, des Krankheitsverlaufs und der Behandlungsmöglichkeiten zu erlangen. Letztlich wird dieses Wissen den Forschern helfen, Behandlungen in klinischen Studien gezielter einzusetzen.

Wer kann sein Gehirn spenden?

Jeder, der über 18 Jahre alt ist, kann sich entscheiden, sein Gehirn nach dem Tod zu spenden. Dies gilt sowohl für Menschen, die an einer Hirnstörung leiden, als auch für Menschen mit gesunden Gehirnen. In der Tat werden beide für diese wichtige Forschung benötigt. Spenden von Menschen ohne Symptome einer Gehirnerkrankung liefern wichtige Erkenntnisse darüber, was als normale Alterung des Gehirns angesehen wird und über bestimmte Gehirnmechanismen, die vor Krankheiten schützen können. Einfach ausgedrückt: Gesunde Gehirne liefern den Forschern wichtige Vergleichsmodelle, um zu verstehen, was in Krankheitsfällen schief gelaufen ist. Also es ist kein Thema ausschließlich für Patienten.

Forscher benötigen auch Gehirne von einer vielfältigen Gruppe von Menschen, die verschiedene Rassen und Ethnien, Geschlechter, geografische Standorte repräsentieren.

Potenzielle Spender sollten allerdings sich darüber im Klaren sein, dass die Hirnbanken möglicherweise nicht jede Hirnspende annehmen können. Angesichts der Ressourcen, die für die sorgfältige Entnahme, Beurteilung, Lagerung und Verteilung dieses wertvollen Gewebes benötigt werden, müssen Forscher Prioritäten setzen, welche Gehirne für den Fortschritt der Wissenschaft am wertvollsten sind. Allerdings eine Ablehnung MSA-Gehirne ist fast ausgeschlossen.

Wie man Hirnspender wird

Obwohl Entscheidungen über Leben und Tod nie ein leichtes Thema sind, ist jetzt der beste Zeitpunkt, um über eine Hirnspende nachzudenken. Wenn Du eine Hirnspende in Erwägung ziehst, spreche frühzeitig mit Deiner Familie und Freunden über den Entscheidungsprozess. Dies kann Stress und Missverständnisse zum Zeitpunkt der Spende reduzieren. Die Meinungen von Familie, Freunden können hilfreich sein, wenn Du entscheidest, ob eine Hirnspende für Dich das Richtige ist.

Es ist ein letztes Geschenk an diejenigen, die man zurücklässt, indem man ein Teil der Lösung sein kann.

Der Prozess der Hirnspende kann unterschiedlich sein.

Melde Die sich bei deinem Neurologen oder Bewegungstörung-Spezialisten in Krankenhaus und mache Dich mit ihn mit dem Ablauf der Hirnspende vertraut. In der Regel erhältst du eine Informationbroschüre und musst eine Einverständniserklärung unterschreiben.

Wie der Prozess in Detail aussieht, erklärt dir der Arzt. In der Regel organisatorisch muss man dann nicht machen und die Entnahme erfolgt für Hinterbliebene unsichtbar. Üblicherweise kommen auch keine Kosten auf dich, kläre das aber alles jetzt.

Über eine Hirnspende sollten wir alle nachdenken, das kann für zukünftige Generationen sehr wichtig sein. Das ist sicherlich kein leichtes Thema, aber in „hart-nehmen“ sind wir ja schon geübt.

Was weiss die Wissenschaft über Myoclonus?

Eigentlich haben wir alle damit unsere Probleme und Ängste. Um das alles etwas besser zu verstehen, habe ich mich umgeschaut. Meine Informationen basieren auf Amerikanische Quellen, das heisst womöglich sind sie nicht vollständig. Ergenzen / Korrigieren gerne. Die informationen basieren auf die Seiten von NIH (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) in den USA.

Was ist Myoklonus?

Myoklonus bezeichnet ein plötzliches, kurzes, unwillkürliches Zucken oder Ruckeln eines Muskels oder einer Muskelgruppe.  Er beschreibt ein klinisches Zeichen und ist selbst keine Krankheit.  Das Zucken kann von der Person, die es erlebt, nicht gestoppt oder kontrolliert werden.

Myoklonische Zuckungen werden normalerweise durch plötzliche Muskelkontraktionen (Anspannung), genannt positiver Myoklonus, oder durch Muskelentspannung, genannt negativer Myoklonus, verursacht.  Myoklonische Zuckungen können allein oder in Folge, in einem Bewegungsmuster oder ohne Muster auftreten. Sie können unregelmäßig oder viele Male pro Minute auftreten.  Myoklonus tritt manchmal als Reaktion auf ein äußeres Ereignis auf oder wenn eine Person versucht, eine Bewegung auszuführen. 

In seiner einfachsten Form besteht der Myoklonus aus einem schnellen Muskelzucken, gefolgt von einer Entspannung.  Beispiele für diese Art von Myoklonus sind Schluckauf und die Zuckungen oder „Schlafstarts“, die manche Menschen beim Einschlafen erleben.  Diese Formen des Myoklonus treten bei gesunden Menschen auf und werden als physiologischer Myoklonus bezeichnet.  Sie verursachen keine Schwierigkeiten und erfordern keine medizinische Behandlung. 

Wenn der Myoklonus weiter verbreitet ist, kann er anhaltende, schockartige Kontraktionen in einer Gruppe von Muskeln beinhalten.  In einigen Fällen beginnt der Myoklonus in einer Region des Körpers und breitet sich auf Muskeln in anderen Bereichen aus.  Schwerere Fälle von Myoklonus können die Bewegung beeinträchtigen und die Fähigkeit einer Person, zu essen, zu sprechen oder zu gehen, stark einschränken.  Diese Arten von Myoklonus werden als pathologischer Myoklonus bezeichnet und können eines von vielen Anzeichen sein, die auf eine Vielzahl von zugrundeliegenden Störungen im Gehirn oder in den Nerven hinweisen, sekundär zu bestimmten medizinischen Bedingungen auftreten oder eine Reaktion auf bestimmte Arten von Medikamenten sein können.

Der Schweregrad des Myoklonus kann von leicht bis schwer reichen.  Er kann in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen.

Was verursacht Myoklonus?

Die meisten Myoklonien werden durch eine Störung des Gehirns oder des Rückenmarks (des zentralen Nervensystems, oder ZNS) verursacht.  Obwohl selten, kann Myoklonus auch durch eine Verletzung der peripheren Nerven verursacht werden (die Nerven außerhalb des zentralen Nervensystems, die mit Sinnesorganen und Muskeln verbunden sind und Informationen vom/zum ZNS weiterleiten).  

Myoklonus kann allein oder als eines von mehreren Symptomen im Zusammenhang mit einer Vielzahl von Störungen des Nervensystems auftreten.  Zum Beispiel können myoklonische Zuckungen bei Personen mit Multipler Sklerose oder Epilepsie sowie bei neurodegenerativen Erkrankungen wie  Parkinson, der Alzheimer-Krankheit oder der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auftreten oder eben auch bei MSA. 

Myoklonus kann auch in Verbindung mit Infektionen, Kopf- oder Rückenmarksverletzungen, Schlaganfall, Hirntumoren, Nieren- oder Leberversagen, Vergiftungen durch Chemikalien oder Medikamente oder Stoffwechselstörungen auftreten.  Längerer Sauerstoffmangel im Gehirn, Hypoxie genannt, kann zu post-hypoxischem Myoklonus führen. 

Was sind die Arten von Myoklonus?

Die Klassifizierung der vielen verschiedenen Formen von Myoklonus ist schwierig, da die Ursachen und Reaktionen auf die Therapie sehr unterschiedlich sind.  Einige der am häufigsten beschriebenen Typen sind:

Schlafmyoklonus (auch hypnischer Myoklonus genannt) tritt während des Schlafs und der Schlafübergänge auf, oft während des Einschlafens.  Einige Formen scheinen reizempfindlich zu sein.  Manche Menschen mit Schlafmyoklonus werden nur selten durch den Zustand beunruhigt oder müssen behandelt werden.  Myoklonus kann jedoch ein Symptom bei komplexeren und störenden Schlafstörungen sein und eine Behandlung durch einen Arzt erfordern.

Reizempfindlicher Myoklonus wird durch eine Vielzahl von äußeren Ereignissen ausgelöst, darunter Geräusche, Bewegung und Licht.  Überrascht zu werden, kann die Empfindlichkeit des Betroffenen erhöhen.

Essentieller Myoklonus tritt von selbst auf, ohne dass er durch Anomalien im Gehirn oder in den Nerven beeinflusst wird.  Unwillkürliche Zuckungen oder Spasmen können bei Menschen ohne familiäre Vorbelastung auftreten, und die Ursache kann unerklärlich sein (idiopathisch), kann aber auch bei Mitgliedern derselben Familie auftreten – was darauf hindeutet, dass es sich um eine vererbte Störung handeln könnte.  Der essentielle Myoklonus neigt dazu, stabil zu sein, ohne im Laufe der Zeit an Schwere zuzunehmen.  In einigen Familien gibt es eine Assoziation von essentiellem Myoklonus mit essentiellem Tremor oder einer Form von Dystonie (Myoklonus-Dystonie).  Dystonie ist eine Bewegungsstörung, bei der anhaltende Muskelkontraktionen verdrehende und sich wiederholende Bewegungen oder abnormale Körperhaltungen verursachen.

Aktionsmyoklonus wird durch willentliche Bewegung oder sogar die Absicht, sich zu bewegen, ausgelöst oder verstärkt.  Er kann sich bei Versuchen von präzisen, koordinierten Bewegungen verschlimmern.  Aktionsmyoklonus kann die am stärksten beeinträchtigende Form des Myoklonus sein und kann Arme, Beine und Gesicht betreffen.  Eine der Ursachen kann eine Hirnschädigung sein, die aus einem Mangel an Sauerstoff und Blutfluss zum Gehirn resultiert, oder sie kann eine Folge anderer medizinischer oder neurologischer Erkrankungen sein.

Der kortikale Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung in der Großhirnrinde – der äußeren Schicht des Gehirns, die weitgehend für die Informationsverarbeitung verantwortlich ist.  Bei dieser Art von Myoklonus betreffen die Zuckungen normalerweise nur einige wenige Muskeln in einem Körperteil, es können aber auch Zuckungen auftreten, die viele Muskeln betreffen.  Der kortikale Reflexmyoklonus kann intensiver werden, wenn eine Person versucht, sich auf eine bestimmte Weise zu bewegen (Aktionsmyoklonus) oder eine bestimmte Empfindung wahrnimmt.

Epileptischer Myoklonus ist bei Menschen zu beobachten, die an Epilepsie leiden. Myoklonus kann als einzige Anfallsmanifestation, als eine Komponente eines Anfalls oder als eine von mehreren Anfallsarten innerhalb eines Epilepsiesyndroms auftreten.  Einige Beispiele für Syndrome mit myoklonischen Anfällen sind die juvenile myoklonische Epilepsie, die myoklonisch-astatische Epilepsie, das Lennox-Gastaut-Syndrom oder die progressive myoklonische Epilepsie.  Die juvenile myoklonische Epilepsie beginnt um die Pubertät herum und beinhaltet myoklonische Anfälle, die meist den Nacken, die Schultern oder die Oberarme betreffen, sowie generalisierte tonisch-klonische Anfälle (die den ganzen Körper betreffen).   Myoklonisch-astatische Anfälle manifestieren sich als generalisierte myoklonische Zuckungen, gefolgt von einem Verlust des Muskeltonus.  Das Lennox-Gastaut-Syndrom tritt im Kindesalter auf und geht mit multiplen Anfallstypen, die in der Regel schwer zu kontrollieren sind, sowie einer geistigen Behinderung einher.  Die Progressive Myoklonus-Epilepsie (PME) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch myoklonische Anfälle und andere neurologische Symptome wie Schwierigkeiten beim Gehen oder Sprechen gekennzeichnet sind.  Diese seltenen Erkrankungen verschlimmern sich oft im Laufe der Zeit und sind manchmal tödlich.  Es gibt viele Formen der PME, eine davon ist die Lafora-Körperchen-Krankheit (auch Lafora-progressive Myoklonus-Epilepsie genannt), die durch myoklonische Anfälle, fortschreitenden Gedächtnisverlust und beeinträchtigte intellektuelle Funktionen gekennzeichnet ist.

Der retikuläre Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung im Hirnstamm, dem Teil des Gehirns, der mit dem Rückenmark verbunden ist und lebenswichtige Funktionen wie Atmung und Herzschlag steuert.  Myoklonische Zuckungen betreffen in der Regel den ganzen Körper, wobei Muskeln auf beiden Seiten des Körpers gleichzeitig betroffen sind.  Bei manchen Menschen treten die myoklonischen Zuckungen nur in einem Teil des Körpers auf, z. B. in den Beinen, wobei alle Muskeln in diesem Teil bei jeder Zuckung beteiligt sind.  

Der retikuläre Reflexmyoklonus kann entweder durch eine willkürliche Bewegung oder einen äußeren Reiz ausgelöst werden.

Gaumenmyoklonus, auch Gaumenzittern genannt, ist eine regelmäßige, rhythmische Kontraktion einer oder beider Seiten der Rückseite des Munddachs, des so genannten weichen Gaumens.  Die Kontraktionen sind sehr schnell und können auch im Schlaf anhalten.  Der Zustand tritt in der Regel bei Erwachsenen auf und kann auf unbestimmte Zeit andauern.  Menschen mit Gaumenmyoklonus können ein „klickendes“ Geräusch im Ohr wahrnehmen, wenn sich die Muskeln des weichen Gaumens zusammenziehen. Dies kann idiopathisch oder sekundär zu einer Verletzung des Hirnstamms oder des angrenzenden Kleinhirns sein.

Der spinale Myoklonus hat seinen Ursprung im Rückenmark. In einigen Fällen betrifft der myoklonische Ruck den gesamten Rumpf, beginnend in den thorakalen (mittleren) Wirbelsäulensegmenten und sich nach oben und unten ausbreitend, ein Phänomen, das als propriospinaler Myoklonus bekannt ist.

Der periphere Myoklonus bezieht sich auf myoklonische Zuckungen, die von einem peripheren Nerv ausgehen (außerhalb von Gehirn und Rückenmark). Ein Beispiel hierfür ist der hemifaziale Spasmus (häufige Spasmen der Muskeln auf einer Seite des Gesichts).

Was wissen Wissenschaftler über Myoklonus?

Studien deuten darauf hin, dass mehrere Stellen im Gehirn an Myoklonus beteiligt sind. Die Großhirnrinde ist der häufigste Ursprung für Myoklonus. Ein weiterer Ort befindet sich im Hirnstamm in der Nähe von Strukturen, die für die Schreckreaktion verantwortlich sind – eine automatische Reaktion auf einen unerwarteten Reiz, die eine schnelle Muskelkontraktion beinhaltet.

Die spezifischen Mechanismen, die dem Myoklonus zugrunde liegen, sind noch nicht vollständig geklärt.  Wissenschaftler glauben, dass einige Arten von reizempfindlichem Myoklonus mit einer Übererregbarkeit der Teile des Gehirns zusammenhängen, die Bewegungen kontrollieren.  Laborstudien deuten darauf hin, dass ein Ungleichgewicht zwischen chemischen Stoffen, die Neurotransmitter genannt werden, den Myoklonus hervorrufen kann, wobei das Endergebnis ein Mangel an Hemmung (eine Verringerung der Geschwindigkeit einer chemischen Reaktion oder deren Verhinderung) auf einer bestimmten Ebene ist.  Neurotransmitter transportieren Nachrichten zwischen Nervenzellen.  Sie werden von einer Nervenzelle freigesetzt und binden sich an ein Protein, das Rezeptor genannt wird, auf benachbarten (empfangenden) Zellen.  Diese Bindung signalisiert der empfangenden Zelle, auf eine bestimmte Weise zu handeln.

Abnormalitäten oder Defizite der Rezeptoren können zu einigen Formen des Myoklonus beitragen.  Zu den Rezeptoren, die mit Myoklonus in Verbindung zu stehen scheinen, gehören die für zwei wichtige hemmende Neurotransmitter: Serotonin und Gamma-Aminobuttersäure (GABA).  Andere Rezeptoren, die mit Myoklonus in Verbindung gebracht werden, sind die für Glycin (ein hemmender Neurotransmitter, der für die Kontrolle der motorischen und sensorischen Funktionen im Rückenmark wichtig ist) und Opiate.  Es sind weitere Forschungen erforderlich, um festzustellen, wie diese Rezeptoranomalien den Myoklonus verursachen oder zu ihm beitragen.

Wie wird Myoklonus diagnostiziert?

Nach einer Überprüfung der Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung kann ein Arzt zusätzliche Tests anordnen:

  • Elektromyographie (EMG), die die elektrische Aktivität von Muskeln misst und häufig zur Diagnose von Myoklonus sowie von Nerven- und Muskelfunktionsstörungen verwendet wird.
  • Elektroenzephalographie (EEG), die mit Hilfe von Elektroden, die an der Kopfhaut angebracht werden, die elektrische Aktivität des Gehirns aufzeichnet, die den myoklonischen Ruck auslösen kann.
  • Untersuchungen des hervorgerufenen Potenzials, bei denen die elektrische Aktivität im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark aufgezeichnet wird, die durch bestimmte Reize (z. B. taktile, auditive, visuelle Reize) hervorgerufen wird.
  • Laboruntersuchungen von Urin oder Blut, um nach möglichen Ursachen zu suchen und um andere Erkrankungen auszuschließen, die tomyoklonusähnliche Symptome verursachen können.
  • Magnetresonanztomographie (MRT), bei der computergenerierte Radiowellen und ein Magnetfeld verwendet werden, um dreidimensionale Bilder von Gehirn, Rückenmark, Nerven und anderem Gewebe (einschließlich Muskeln) zu erzeugen.

Wie wird Myoklonus behandelt?

Die erste Überlegung ist die Umkehrung oder Behandlung der zugrunde liegenden Ursache oder des Ursprungs des Myoklons. In vielen Fällen ist dies jedoch nicht möglich oder effektiv, so dass eine symptomatische Behandlung gerechtfertigt ist, wenn der Myoklonus eine Behinderung darstellt. Ein Antikonvulsivum (zB. Clonazepam) wird üblicherweise zur Behandlung einiger Formen des Myoklonus eingesetzt.  Die Dosierung von Clonazepam wird in der Regel schrittweise erhöht, bis eine Besserung eintritt oder die Nebenwirkungen als störend empfunden werden.  Schläfrigkeit und Verlust der Koordination sind häufige Nebenwirkungen.  Die positiven Effekte von Clonazepam können mit der Zeit abnehmen, wenn die Person eine Toleranz für das Medikament entwickelt.

Viele der anderen Medikamente, die für Myoklonus, wie bestimmte Barbiturate, Phenytoin, Levetiracetam, Valproat, und Primidon, auch verwendet werden, um Epilepsie zu behandeln.  Jedes von ihnen hat Nebenwirkungen und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten; ein Arzt wird jedoch die am besten geeignete Behandlung für den einzelnen Patienten auswählen.

Einige Studien haben gezeigt, dass die Gabe von 5-Hydroxytryptophan (5-HTP), einem Baustein von Serotonin (eine körpereigene Chemikalie, die Nervenimpulse weiterleitet), zu einer Verbesserung bei Personen mit einigen Arten von Aktionsmyoklonus und progressiver Myoklonus-Epilepsie führt.  Andere Studien deuten jedoch darauf hin, dass eine 5-HTP-Therapie nicht bei allen Menschen mit Myoklonus wirksam ist und den Zustand bei einigen Personen sogar verschlimmern kann.  Diese Unterschiede in der Wirkung von 5-HTP auf Menschen mit Myoklonus sind noch nicht geklärt, aber sie könnten wichtige Hinweise auf zugrundeliegende Anomalien der Serotoninrezeptoren liefern.

Die komplexen Ursachen des Myoklonus erfordern möglicherweise den Einsatz mehrerer Medikamente für eine wirksame Behandlung.  Obwohl einige Medikamente einzeln nur eine begrenzte Wirkung haben, können sie in Kombination mit anderen, die auf verschiedene Signalwege oder Mechanismen im Gehirn wirken, eine größere Wirkung haben.  Durch die Kombination mehrerer Medikamente können die Ärzte oft eine bessere Kontrolle der myoklonischen Symptome erreichen.  Auch eine Hormontherapie kann bei manchen Menschen das Ansprechen auf antimyoklonische Medikamente verbessern.

Botulinumtoxin-Injektionen können die übermäßige Muskelaktivität reduzieren, indem sie die Aktivität einer Chemikalie blockieren, die die Muskeln auf zellulärer Ebene zum Zusammenziehen bringt. Die Botulinumtoxin-Injektion ist die Therapie der ersten Wahl bei hemifazialem Spasmus und hat sich auch bei einigen Personen mit Gaumenmyoklonus als wirksam erwiesen.

Welche Forschung wird betrieben?

Die Aufgabe des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist es, grundlegende Erkenntnisse über das Gehirn und das Nervensystem zu erlangen und dieses Wissen zu nutzen, um die Belastung durch neurologische Erkrankungen zu verringern.  Das NINDS ist eine Komponente der National Institutes of Health, dem weltweit führenden Förderer der biomedizinischen Forschung.

Botulinumtoxin ist eine Behandlung für eine Vielzahl von Bewegungsstörungen.  Eine aktuelle NINDS-Studie vergleicht den Einsatz von Ultraschall und elektrophysiologischer Führung (unter Verwendung von elektrischer Stimulation und einer Nadel), um Muskeln für die Injektion von Botulinumtoxin zur Behandlung von Spastizität der oberen Gliedmaßen und fokaler Handdystonie präzise anzusteuern.  Die Ergebnisse könnten zu einer verbesserten Behandlung von Bewegungsstörungen wie Myoklonus führen.

Tiermodelle werden verwendet, um die Mechanismen des Myoklonus zu untersuchen.  So haben NINDS-finanzierte Wissenschaftler ein Mausmodell für Myoklonus-Dystonie entwickelt (eine vererbte Bewegungsstörung, die vorwiegend durch Myoklonus des Oberkörpers und Dystonie gekennzeichnet ist).  Ein auffälliges Merkmal dieser Störung ist, dass sich die motorischen Symptome bei Alkoholkonsum verbessern.  Die Forscher werden die Hypothese testen, dass eine abnormale Aktivität des Kleinhirns (der Teil des Gehirns, der für die Koordination und Regulierung willkürlicher Bewegungen verantwortlich ist) den Myoklonus und die Dystonie bei der Myoklonus-Dystonie verursacht, und dass Alkoholinjektionen, indem sie auf Ziele im Kleinhirn einwirken, die Kleinhirnaktivität normalisieren und so die motorischen Symptome lindern.  Die Ergebnisse könnten zu einem besseren Verständnis der zugrundeliegenden neurologischen Ursache von Myoklonus und Dystonie bei Myoklonus-Dystonie führen und Ansatzpunkte für Behandlungsoptionen liefern.   

Komplexe Bewegungsstörungen, definiert als Störungen, bei denen Individuen von mehr als einer Bewegungsstörung betroffen sind (z.B. Parkinsonismus und Dystonie oder Myoklonus und Tremor), sind eine anhaltende Herausforderung für Diagnose und Behandlung.  NINDS-finanzierte Forscher rekrutieren Personen mit familiären und sporadischen Bewegungsstörungen, um genetische Mutationen zu identifizieren, die diese Störungen verursachen können.  Die Ergebnisse könnten zu Verbesserungen bei der Diagnose und Behandlung der Krankheit führen.   

Glykogen ist eine Form von Zucker, die in vielen Zellen als Energiereserve verwendet wird.  Ein abnormaler Glykogen-Stoffwechsel in Nervenzellen verursacht mehrere Krankheiten, darunter die Lafora-Krankheit.   Wissenschaftler hoffen zu verstehen, was bei der Glykogenspeicherung bei der Lafora-Krankheit schief läuft, was Hinweise auf neue Behandlungsmöglichkeiten liefern könnte.  

Weitere Informationen über den NIH RePORTER (https://projectreporter.nih.gov), eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und früher geförderten Forschungsarbeiten sowie Forschungsergebnissen und Veröffentlichungen (auf englisch).

Für viele neurologische Erkrankungen gibt es keine wirksamen Behandlungsmöglichkeiten.  Klinische Studien bieten vielen Menschen Hoffnung und die Möglichkeit, Forschern dabei zu helfen, bessere Wege zur sicheren Erkennung, Behandlung oder Vorbeugung von Krankheiten zu finden.  Für weitere Informationen über die Suche nach und die Teilnahme an einer klinischen Studie besuchen Sie Clinicaltrials.gov unter https://clinicaltrials.gov.  Verwenden Sie den Suchbegriff „Myoklonus“, um Studien zu dieser Erkrankung zu finden.

Die Einfachheit des Gehens

Es ist passiert. Ich kann es nicht mehr schön reden, auf Tageszeit schieben oder auf die Psyche, mein Gang ist schlechter geworden. Ich glaube garnicht das dass den Gleichgewicht betrifft, meine Beine machen Dinge, die sie nicht sollten. Und obwohl meine Beine gesund und bestimmt nicht das schwächste sind, fühlen sich schwach und kraftlos an. Anders gesagt, meine Beine gehorchen mir nicht. Die machen Bewegungen, total willkürlich, was dazu führt, dass ich das Gleichgewicht verliere. Ich muss also sehr aufpassen, auf meinen Beinen zu laufen ist wie ein Spaziergang auf Minenfeld.

Nachts und morgens gleich nach dem Aufstehen ist es besonders schlimm. Da laufe ich los mit einer Schwung, da bin ich froh dass die Wand da ist um mich zum stoppen. Das kannte ich bis jetzt nur von hügeligen Wegen, abfälligen Pfaden,  wenn ich in eine Richtung lospresche und kann nicht stoppen.

Das ganze regt mich natürlich auf. Eigentlich sehe ich eh schon aus wie eine angeschossene Pinguin. Ich erinnere mich auf Zeiten, wo ich auf hohen Absätzen arschwackelnd daherstolziert bin – das ist nun endgültig vorbei. Es drehen sich keine Männer nach mir um, höchstens aus Mitleid.

Dann denke ich auch, dass sogar kleine Babies gehen lernen, wo ist das Problem? Jetzt drohe ich im Stehen umzufallen, Augen ja nicht schließen. 

Meistens reisse ich mich besonders zusammen, mit Konzentration gelingt alles besser. Aber dann denke, laufen war früher keine besondere Herausforderung, jetzt muss ich alles andere ausschalten damit es für einige wenige Schritte klappt. Nichtmal Reden und Laufen gleichzeitig geht gut aus. Entweder das eine oder das andere.

Natürlich meine nächste Gedanke führt zum Studienmedikament. Bedeutet das, dass ich auf Placebo bin? Sprich, bekomme ich statt Wirkstoff Bonbons? Sieht so aus, wer weiss. Zugegebenerweise tue ich zurzeit auch wenig, rausgehen ist problematisch, laufen auf dem Laufband ist gefährlicher geworden wegen Gleichgewicht und mache ich nicht mehr jeden Tag wie früher.

Mich belastet schon das ganze. Immerhin kann ich noch autark zum Klo und zurück, alles andere erfordert Planung. Will ich vor der Tür, auf die Terrasse, oder weiter weg, einkaufen vielleicht, zur Post oder zum Friseur – nichts geht so ohne Planung, Begleitung, spontan. Vor ein paar Jahren noch kein Thema, natürlich ist das für mich unabhängiger Menschenen, besonders schlimm. Dazu bin ich noch auch stur und beleidigt, und will öfters aus trotz dann gar nichts mehr, keinen Kompromiss. Statt Waldspaziergang und über den feuchten Waldboden und Laub zu laufen, nichtmal auf die Terrasse, und ein wenig frische Luft schnuppern.

Natürlich bleibt noch die Hoffnung dass es sich noch umdrehen lässt, dass mit mehr Übung und mehr Entspannung sich die Lage verbessert. Momentan mach ich mir Gedanken über Rollstühle, aber Auto fahren will ich dann auch noch. Ich hoffe mal, das es besser wird, ich werde berichten. Denn wer aufgibt, hat schon bekanntlich verloren.

Noch kurz zu Biohaven-Studie (BHV 3241). In Usergruppen breitet sich die Nachricht aus, dass man sich das Medikament verschreiben lassen kann. Ich habe Biohaven direkt angeschrieben, wollte wissen wie das in Europa gehandhabt wird. Garnicht. Das Medikament ist nur in den USA verfügbar, es wird generell nicht über die Grenze verschifft. Das heisst also, man muss nach Amerika reisen und dort einen verschreibungswilligen Arzt finden, das Zeug auch selber bezahlen (was es kostet, habe ich leider nicht erfahren),  und ich vermute dass man auch öfters hin müsste oder man kitzelt ein Jahrespackung aus… Ob das Zeug hilft, ist die andere Frage. Ich persönlich spüre nichts, habe allerdings ein paar verhalten-positive Stimmen gehört. Allerdings keine Berichte über ein Wunder. Natürlich halten sich Patienten mit positiven Erfahrungen bedeckt – vor allem hier im Lande bei uns ist es so. Warum auch immer. Auf alle Fälle, Fakt ist: immer noch kein Medikament.

Meine Laufkünste betreffend zähle ich auf ein Wunder. Das wichtigste ist, nicht böse zu stürzen und mobil bleiben, um jeden Preis. Man drückt sich natürlich um einen Stock oder Rollator. Ich werde nie vergessen wie ich das erste mal mit einem Stock Ubahn gefahren bin. Ich hatte das Gefühl, alle starren mich an. Mittlerweile ist es auch egal. Ohne sehe ich eh aus wie ein betrunkener, ist also die Frage was ist besser. Mit Hilfsmittel helfen mir die Menschen vielleicht auf, ohne bestimmt nicht.

Veränderungen

Seit dem ich an diese Studie teilnehme beobachte ich mich anders. Jetzt habe ich von jede Verschlechterung Angst, denn es würde (wahrscheinlich) heissen: Placebo.

Allgemein ist es sehr schwer zu sagen ob ich mich besser oder schlechter fühle, denn es ist Tagesform und Tageszeit bedingt.
Manchmal habe ich das Gefühl dass mein Gleichgewicht/Gang besser geworden ist, manchmal denke ich, es ist schlechter. Manchmal denke ich, dass meine Aussprache ist besser, mir leichter fällt, anders dann habe ich das Gefühl, ich habe einen Knoten in der Zunge.

In der Regel  ist das alles auch schwer zu beurteilen. Das Gegend ist hier, wo ich hierher gezogen bin, ist sehr hügelig, das Haus kann ich nicht ohne Begleitung verlassen. Grade gestern habe ich die Erfahrung gemacht, dass ich kaum in ein Auto einsteigen kann, wenn die Straße bergig ist. Ich habe mir jetzt einen E-Scooter verschreiben lassen, ich bekomme es auch von der Krankenkasse – ich hoffe jetzt, ich traue mich damit zu bewegen. Ich hoffe generell mich bald etwas mehr motivieren zu können, ich habe früher viel mehr gemacht. Ich habe zurzeit Motivationsprobleme und auch etwas mehr Stress als es mir gut tut. Alt und krank werden erfordert auch nerven.

Ich habe diese Diagnose jetzt bald seit zwei Jahren, und ich muss schon sagen dass in diesen zwei Jahren sehr viele Dinge sich verändert haben. An manche Dinge kann ich mich aber immer noch nicht gewöhnen, mit vielem kann ich mich nicht abfinden. Arbeit weg, Auto weg, Mann weg, Hobby weg… das alles muss man erst ertragen… Allerdings was mir immer noch passiert, das ich losmarschiere und dann werde ich daran erinnert dass doch nicht so ist wie früher. Das ich eine Gehschwäche habe und mich nur an Gegenständen festhaltend weitertorkeln kann. Dass Blutdruckschwankungen mich in die Knie zwingen und ich anhalten muss. Alles nur langsam und eins nach den anderen. Gesunde Menschen würden dazu „entschleunigen“ sagen. Ich frage mich, wie ist aus der Person, die ich vorher war, das hier werden konnte. Es ist auch so vieles belanglos geworden, was früher wichtig war, alles dreht sich um diese eine Sache.

Das ist doch der Wahnsinn welche Gedanken diese Studie in einem  auslöst, auch wenn man das nicht will. Wahnsinn wie spürbar die Zeit geworden ist.

Jetzt geht’s los-eine weitere Etappe

 

Letzte Woche Mittwoch kam dann die Mail,  Biohaven befindet mich für geeignet an der Studie teilzunehmen.
Als endgültigen Starttermin hatten wir uns dann auf den 23.07.20 geeinigt. Somit bin ich die letzte aus unserer fröhlichen WhatsApp Gruppe,  die mit der Studie anfängt, mit 4 Monaten Verspätung. Was u.a.  an Corona lag zum anderen auch an Deutschland und seinen strengen Bestimmungen. Zudem gab Biohaven den teilnehmenden Forschungsinstituten im Endeffekt nur 2 Wochen Zeit zum rekrutieren.  Als ich das hörte war ich froh, dass letztlich noch reingerutscht bin.
Biohaven war die erste Studie, die Marta und ich gefunden hatten.

Gestern rief mich die Uni Düsseldorf an und lud mich ein zu einem kennenlernen und um zu gucken ob ich geeignet bin an einer ihrer Studien teilzunehmen. A) eine Verlaufsstudie und B)BIIB101 von Biogen. Es würde darin bestehen,  via Lumbalpunktion  Antisense-Alpha-Synuclein-Oligonukleotide synthetisierte RNA-Fragmente verabreicht zu bekommen. Man darf  jedoch nicht  an 2 Medikamentenstudien gleichzeitig teilnehmen.

8: 30 Uhr an einem Donnerstag,  irgendwo in Berrendorf/Wüllenrath wird ein kleines rotes Auto beladen, als würde es in den Urlaub gehen.Auch der neue Rollator kam mit, incl. dem Sitzteil.
Der Verkehr war ruhig, Marion auch!
Nach der Ankunft ging es direkt los, mit Blutentnahme, körperliche Untersuchung, EKG, Befragungen und Fragebögen war ich erstmal gut beschäftigt. Meine Schwester (Studienbegleitung) bekam auch 2 Fragebögen zum ausfüllen bevor sie mit meinem Neffen zu Haribo, Lindt und Poldis Dönnerladen ging.

Was mir gar nicht so bewußt war: der „Sponsor“ schreibt alles vor, von den EKG-Elektroden bis hin zur Reihenfolge in der die Blutproben abzunehmen sind. Die Mitarbeiter des DZNE müssen wer weiß wie viele Anwenderpässe haben da alle Geräte vom Sponsor gestellt werden. Abgesehen vom MRT! Damit gewährleistet ist , dass alle unter den gleichen Bedingungen die Studie absolvieren können.

 

Während die Zwei lokale „Spezialitäten“ verköstigten, stand bei mir Lumbalpunktion mit Dr.G-E und Frau E auf dem Plan. Alle Informationen, die ich bekam, kamen mir so bekannt vor, nur dass ich damals vor dem Bett stand und nicht auf dem Bett saß. Aber das war in einem anderen Leben.
Der Einstich war unschön bis übel, da würde ich doch eine lokale vorweg bevorzugen beim nächsten mal. Die Lumbalpunktion gehört zu einer optionalen Studie , wo es einerseits um die Konzentration der Medikamente im Liquor  zum anderen untersuchen sie auch die Eiweiße und warum sie sich ausgerechnet dort ablagern.
Nach erfolgreicher Punktion hieß es noch liegen bleiben und viel trinken.

Und dann kam der Moment, der Tabletteneinnahme! In Seitlicher Position wie morgens um 6.00 Uhr. Irgendwie hatte  ich es mir spektakulärer vorgestellt . Ich weiß auch nicht, nur das ich danach noch 4 Stunden da bleiben musste zur Beobachtung !

Es machten sich Informationen im Netz breit, dass man das Medikament im Anschluss an die Studie, für 48 Wochen, weiter erhalten würde.  Also das richtige nicht das Placebo.
Fr E. meinte das wäre von Land zu Land unterschiedlich aber die Möglichkeit besteht, dass der Sponsor 48 Wochen dranhängt und keiner mehr das Placebo, sondern alle das Medikament. Hängt aber wohl von den Ergebnissen ab und vom „Sponsor“!

Jetzt heißt es abwarten und beobachten!

Kapitel 2 Wieviel Hoffnung ist erlaubt ?

ÜBRIGENS, ich habe fast 4 Tage nach dem Zoobesuch durchgeschlafen
Zum einen weil das Wetter so heiß und drückend war, zum anderen hatte ich am Dienstag nach der Physiotherapie noch ein Treffen am GBH und das gab mir den Rest. Tut mir leid für alle, denen ich in den nächsten 10Tagen abgesagen musste.
Letzten Montag war es endlich soweit, der Termin im DZNE /Bonn stand an. Lang genug drauf gewartet haben wir ja! Es geht um den Einschluss in die , Biohavenstudie. Ich kann noch immer dieses Gefühlschaos spüren , damals im Dezember 2018 als Marta und ich die Nacht durch gemailt/ gewhats apped  haben um an einem Sonntag morgen voller Hoffnung einzuschlafen.Was verspreche ich mir aber davon?
Nun zuerst einmal versuche ich nicht so viel Hoffnung aufkommen zu lassen, denn die emotionale Fallhöhe ist gewaltig!
Ich erhoffe mir etwas Stabilität! Das der Verlauf Der Krankheit  sich verzögert und ich etwas mehr positive Energie abbekomme!

Viel ist seit jener Nacht  passiert und wenn ich die Zeiten vergleiche weiß ich ehrlich gesagt nicht ob es mir damals  besser ging oder heute.
Gut ich brauchte damals keinen Rollatoaber dafür bin ich häufiger gefallen.
Ich muss mich beim sprechen mittlerweile deutlich stärker konzentrieren.
Wenn ich nicht unter dieser Kamptocormie leiden würde, das Laufen wäre halb so problematisch.
Ich bin langsamer als vor einem Jahr.
Analgetisch bin ich gut eingestellt im Gegensatz zu vor einem Jahr!

Zurück zum DZNE. Als erstes bekamen wir, meine Schwester (gleichzeitig auch Studienbegleitung) und ich den Ablauf der Studie und den ganzen Bürokratiekram erklärt. Hier ne Einverständniserklärung dort noch ne Unterschrift.
Die nächsten 6 Stunden wurde ich untersucht, habe ich gemalt, geschrieben, geturnt , gerechnet und versucht mir die Worte: Gesicht , Samt, Tulpe, Kirche und Rot zu merken. 472  rückwärts aufzusagen und von 100 in 7-er Schritten rückwärts zu rechnen.
Wenn ich die 3 Tiere benennen muss, habe ich den  Drang anstelle von Löwe, Nashorn und Dromedar .  Indischer Löwe, Breitmaunashorn und Arabisches Camel zu sagen.

  Beim Labor musste man 3 mal zustechen. Psychologische Test bildeten vor dem Mittagessen den Abschluss.

Leider gab es kein Mittagessen, da die Küche schon zu hatte – nun gut, man kann nicht alles haben.
Also noch zum MRT, wo ich Ohrstöpsel bekam, meine Haare mit einer grünen OP Haube gebändigt wurden um anschließend mit einem Tempurkissen in die Kopfform gepresst zu werden. Barbara B. ich musste ständig an dich denken.🤗
Während des MRTs durfte Ich dafür einen Tierfilm auf YouTube anschauen. Beim nächsten mal wünsche ich mir ein Fußballspiel. 😎
Beim Aufstehen hat man mir freundlicher Weise geholfen . Die Mädels waren recht flott unterwegs, was zur Folge hatte, daß mein Druck weg war.

Als alles wieder im Lot war haben wir noch die Medikamente besprochen, was ich seit wann und in welchen Dosen zu mir nehme und das weitere Prozedere.

Auf der Rückfahrt waren wir alle drei so hungrig, dass ich von der Autobahn aus schon Burger und Steaks bestellt habe 😉😊. Man kam mehr oder weniger gleichzeitig an.

Am nächsten Tag kam was kommen musste , im Labor gab es Unregelmäßigkeiten und 2 Werte konnten sie nicht bestimmen. Also sind wir Freitag erneut nach Bonn gefahren zwecks Labor, Blutdruck und Temperaturkontrolle!

Jetzt heißt es abwarten, wenn ich nix mehr höre fahren wir am 20. nach Bonn. Dann heißt es Medikamenten – oder Placebogruppe und  anstelle  eines MRT gibt es dann eine Lumbalpunktion!  😎

Zauber – die Studie ist da!

Ich habe das Studienmedikament. Endlich. Nun tauchen neue Fragen auf. Ist das der Wirkstoff oder Placebo? Kommt das alles schon zu spät? Vor einem Jahr wäre es gut gewesen. Denn, so wie die Studienärztin es sagt, bestenfalls verlangsamt das Mittel die Fortschritt oder wenn alles supergut und idealst läuft, stoppt er es. Das dauert alles auch ewig, wenn ich dran denke dass Marion und ich diese Studie schon im Dezember 2018 gefunden haben…

Wir hoffen…

Ich starre manchmal die Dose an und denke „Das ist also die Magie für die ich so viel gekämpft habe, die Quelle meiner Hoffnungen“.

Mein letzter Termin hat es mir verdeutlicht, hierfür, für eine Portion Hoffnung, macht man einiges mit. Erstens, ich bin meine Begleiterin sehr dankbar, sie macht all diese Tortur mit mir mit, ohne sie wäre es für mich  nicht machbar. 

Dann mein vorerst letzte Untersuchung… die hatte es in sich. Sechs Stunden Krankenhausaufenthalt. Die haben mir zweimal reichlich Blut abgenommen, vor und nach der Einnahme der Zaubermittel (was eigentlich auch Placebo sein kann, aber an sowas wollen wir garnicht denken). Dann die berüchtigte und gefürchtete Lumbalpunktion (was man aber auch ablehnen kann). Davor hatte ich primär keinen Angst, ich hatte das schonmal gehabt, bei meiner Diagnose vor zwei Jahren, und ich fand das nicht so schlimm, eigentlich garnicht, ich hatte auch keine Nebenwirkungen. 

Aber diesmal! Diesmal hatte ich die Kopfschmerzen meines Lebens davon, und das hielt an von Montag bis Samstag. Ich habe es nur im Liegen ausgehalten, kein Niesen oder Husten, Bücken, Augen nicht aufmachen oder sich überhaupt nicht bewegen. Ich bin froh dass ich aufm Rückweg vom Krankenhaus mich im Auto nicht übergeben habe…

Diese eine Woche rumliegen hat natürlich auch mit mir was gemacht, mein Kreislauf war im Keller – ich kann mich jetzt wieder mühevoll hochpäppeln. Ein ständiges Auf und Ab mit dieser Krankheit. Ziemlich viel Arbeit und Mühe für dieses wenig Leben…

Aber was kann man sonst machen. Ich habe die Hoffnung immer noch nicht aufgegeben, dass „etwas“ um die Ecke kommen kann. Grade heute habe ich erfahren dass Alterity mit PBT-343 auch was in der EU vorhat. Aber was? Wie? Und vor allem wann?

Wie schlimm diese Möglichkeiten mit der eigenen Psyche rummachen, das kann man kaum  sagen. Eigentlich ist für sowas wie eine Studie ist jetzt schon wie zu spät, andererseits wird das alles noch viel schlimmer werden. Ich verdränge das meiste, denn ich denke da ran, das dass, was anderen Patienten passiert, muss mir auch nicht passieren. Ich möchte auf aller Fälle „in guter Form sein“, wenn ein Medikament da ist. Dazu gibt es die alltägliche Sorgen und Ängste, die natürlich auch nicht förderlich für diese Krankheit sind. Bei der Diagnose sagte die Ärztin damals „Geniessen und machen sie alles so viel und so lange sie nur können“ – dann kam das ewige Papierkrieg, Krankenkasse, Rentenversicherung, Versorgungsamt, alles wird abgelehnt, Existenzängste, dann kam COVID-19, noch mehr Ängste, Umzug, wieder Ängste und Sorgen und so weiter. Ich möchte mal fragen, wann bitte das mit dem Geniessen anfangen wird? Wenn ich so schlecht dran bin dass ich meine Nase nicht mehr selber abputzen kann? Natürlich könnte es viel schlimmer sein (ich könnte in Timbuktu leben, wo man noch weniger von diesem Krankheit weiss). Und natürlich gibt es auch helle und schöne Momente, die halten leider nicht lang, weil die von der Realität meistens überschattet werden.

Alles in allem man macht einiges, man kämpft gegen die Zeit, und man macht nur sehr vorsichtig Zukunftspläne. Nicht „man“ – ich.

Ein neues Kapitel

Anscheinend ist es an der Zeit ein bis zwei weitere Kapital meines MSA dasein aufzuschlagen.
 
Montag vor 14 Tagen waren meine Schwester, mein Neffe und ich, nach einer geführten Ewigkeit zu Hause,  im Zoo.  Das letzte mal war ich mit der Chefin da und da wurde ich schon die letzten 500m gefahren, weil nix mehr  ging.  Also war es  dieses Mal so weit : ich rief beim Zoo und reservierte einen Rollstuhl. Das klappt im Kölner Zoo problemlos und kostet nichts aber sollte jetzt wirklich der Zeitpunkt gekommen sein, wo ich Platz nehmen muß im Rollstuhl? Das will ich nicht !  Andererseits heißt es ansonsten zu Hause bleiben zu müssen -nein, das möchte ich auch nicht! Was also tun?
Den Rollstuhl habe ich ca 1/3 durch den Zoo geschoben, was nicht wirklich einfach ist . So von wegen Höhe, Aktionsradius und so. Kurz vor den Löwen nahm ich dann Platz im Rollstuhl, weil es nicht mehr ging. Es  fühlte sich nicht gut an!  Man kann sich nicht bequem zurück lehnen, also ich nicht! Die erste Etappe schiebt meine Schwester und für uns beide
ist es komisch und für sie natürlich auch noch anstrengend dazu, da ich immer noch keine Elfe bin. Und in diesem Teil des Zoo  geht’s immer bergauf. Für meine Schwester war  es das erste Mal, dass sie einen Rollstuhl geschoben hat und sie hatte, so etwas ähnliches wie Respekt vor dem Ding. So von wegen Bremsen , Bürgersteig rauf und runter.
Oben am Elefantenhaus angekommen wurden der Rollstuhl und ich meinem Neffen übergeben. Von da an fuhr ich praktisch wie von selbst…
…  den Berg runter!

Sitzt man einmal da drin, erkennt man erstmal wie abhängig man plötzlich ist und das man Vertrauen haben muss  in die Fähigkeiten seines „Schiebers“! Und wie wenig man an Rollstuhlfahrer gedacht hat,  in Sachen freie Sicht. Dann stehst du nämlich vor den Elefantenbullengehege und alles was du siehst,  sind Blumen.

Es war ein toller Tag, auch wenn wir das Patentier meiner Schwester, die Kurzkrallenotter, nicht besuchen konnten. Das Tropenhaus sowie das Menschenaffenhaus  sind noch geschlossen.
Ich war ziemlich müde am Ende des Tages aber ich musste ja noch ins Parkhaus zum Auto kommen, was sich als schwieriges und anstrengendes Restteilstück herausstellen sollte.
Den nächsten Zoobesuch muss ich anders planen. Öfters mal ne Pause machen usw. kurz gesagt die ‚Kräfte besser einteilen.

Zudem fand ich im Internet einen 2in1 Rollator/Rollstuhl! Und nach zweimal drüber schlafen, darf ich so ein Teil mein eigen nennen!
Gestern ist er angekommen und hält alles was er verspricht. Mit 2  Handgriffen macht man aus einem Rollator einen Rollstuhl.
Auf die Farbe hatte ich nur wenig  Einfluss, aber immerhin ist er nicht grün 😎
Und nein, die Kasse gibt nix dazu. Aber niemand hat behauptet, dass chronisch krank sein günstig ist!