Was bedeutet MSA für (pflegende) Angehörige?

2017 hatte mein Mann die ersten Symptome – leichte Gleichgewichtsprobleme und die Sprache war manchmal ein wenig undeutlich. Damals war er noch sehr sportlich unterwegs, Bergwanderungen, Fahrradtouren mit Freunden und Motorradfahren waren seine Hobbies. Dann kam der erste Sturz vom Motorrad – Gott sei Dank im Stehen – er konnte es einfach nicht mehr halten und ist gestürzt. In den Bergen wurde er zunehmend unsicherer. 2019 der erste Besuch bei einem Neurologen – diverse Tests wurden gemacht, ein MRT vom Kopf. Die Bilder wurden jedoch gar nicht angeschaut, sondern nur der Befund vom Radiologen gelesen: alles altersentsprechend (was hat die Ehefrau bloß?). In den nächsten Monaten wurde die Gleichgewichtsprobleme schlimmer (Nachbarn dachten er sei betrunken), die Sprache verwaschener, das Schriftbild veränderte sich stark und wurde immer unleserlicher. Irgendwie hatte ich ein ganz ungutes Gefühl und beschloss meinen Laden aufzugeben. 

Auf Empfehlung unseres Hausarztes neuer Termin im März ´21 in einer anderen neurologischen Praxis – dieses Mal war ich mit dabei. An diesem Tag hatte mein Mann einen extrem schlechten Tag – was für ein Glück dachte ich mir, das es endlich jemand sieht und hört. Diverse Tests und ein neues MRT legten den Verdacht nahe, dass es sich um eine Erkrankung des Kleinhirns handelt. Zur weiteren Abklärung folgte die Einweisung in die LMU München im Juni ´21. Wegen Corona durfte ich ihn nicht besuchen. Nach wenigen Tagen kam der Anruf vom Prof auf der Station, der mich völlig umgehauen hat. Von MSA und Hot Cross Bun Zeichen nie vorher etwas gehört. Mir wurde erklärt was diese Krankheit bedeutet, dass es keine Therapie gibt, mein Mann schon ganz viele Nervenzellen verloren hat und das der Grund ist für die vorzeitige Alterung. Ich war einfach nur geschockt und konnte nichts mehr sagen. Eine junge Ärztin erklärte ihm, er müsse sich darauf einstellen evtl. umzuziehen, bzw. behindertengerechte Umbauten notwendig würden. Gibt es eine Patientenverfügung? Sind Dinge notariell zu regeln? Es hat uns einfach so überrannt und von einem Tag auf den nächsten war nichts mehr so wie vorher. Mein geliebter Mann in absehbarer Zeit ein Pflegefall? Wo wir es uns doch jetzt gemütlich machen wollten und unser Enkelkind genießen……Ein einziger Albtraum. 

Ich habe mich sofort mit der Pflegekasse in Verbindung gesetzt, Pflegegrad und GdB beantragt und irgendwie funktioniert. Wochenlang waren wir nur im Schock, kein Tag ohne Tränen. Am schlimmsten war für mich, es der ganzen  Familie und Freunden immer wieder zu erklären. Jedes Mal habe ich wieder Rotz und Wasser geheult, bis heute zieht mich das immer wieder runter. 

Selbstverständlich habe ich sofort geschaut was es im Internet an Infos über MSA gibt – und was ich da gefunden habe war einfach nur grauenvoll. Bis ich auf diese Seite gestoßen bin – meinen allerhöchsten Respekt an Marta und Marion, die als Betroffene diesen Blog auf die Beine gestellt haben! Danke dafür! Und danke für Deinen wunderbaren Schreibstil mit Deinem speziellen Humor und einem Schuss Sarkasmus, liebe Marta!

In diesem letzten Jahr ist Klaus 15 Jahre gealtert. Die Gehstrecke ist sehr begrenzt, seit Oktober hat er einen Blasenkatheter, im Dezember hatte er eine Urosepsis, was seinen Zustand leider verschlechtert hat. Mittlerweile bin ich zuständig für Alles – ich bin Krankenschwester, Taxi, Haushälterin, regele Bankgeschäfte, habe den Einbau eines behindertengerechten Badezimmers und des Treppenlifters organisiert. Ein 24 Std/7 Tage die Woche Job.

Jede Woche ist durchgeplant mit Therapie- und Arzt-Terminen oder ganz einfachen Dingen wie einem Friseurbesuch. Ein Job den ich selbstverständlich – in guten und in schlechten Tagen – gerne mache, der mich aber auch gelegentlich an meine Grenzen bringt. Und ich gebe zu – manchmal ist es auch nervig – wenn alles wieder 3x so lange dauert wie früher. 

Jetzt müssen wir beide mal raus hier, im April sind wir ein paar Tage in den Bergen. Ich habe uns eine barrierefreie Ferienwohnung gemietet.

Manchmal denke ich es wäre schön sich mit anderen Angehörigen auszutauschen,

jemand der diese Krankheit nicht kennt weiß nicht wovon ich rede. Sie ist einfach immer präsent und es zerreißt mir das Herz zuschauen zu müssen wie der geliebte Mensch, mit dem ich seit 43 Jahren lebe immer mehr abbaut. 

Drei Wochen Therapie – ein Resümee

So, ich bin bald fertig hier. Alles in allem kann ich sagen dass das ganze mir nicht wirklich was gebracht hat. Wenn, dann so viel, dass ich hier mehr spreche, früher aufstehe und regelmässig esse. Wegen der Pandemie fielen manche Anwendungen aus, wie Schwimmen und Singen. Über Singen bin ich gar nicht böse, Schwimmen finde ich schade, den Schwimmbecken darf ich allein garnicht benutzen. Die sind hier alle freundlich und bemüht, es ist aber primär eine Parkinson-Klinik und alle gehen von Parkinson aus, Ärzte und Therapeuten. Aber eine reine MSA-Klinik gibt es nicht – zumindest nicht dass ich wüsste. Die MSA-Patienten, die auf Parkinson-Medikamente reagieren haben hier Glück. Unsere Krankheit kommt eben Idiopatischen Parkinson am nähesten, es heisst auch „Atypisches Parkinson“. Die Ärzte hier wissen zumindest von uns, und dass ist schonmal etwas, aber helfen können sie uns auch nicht. Was etwas nervig ist, allen zu erklären, Patienten wie Therapeuten dass ich kein Parkinson habe, und was Multisystem Atrophie eigentlich ist. Ich sag dann man stelle sich vor, Parinson und ALS haben ein Kind, oder es ist wie Parkinson nur viel schneller, mit mehr Symptomen und tödlich.  Die andere Patienten sind dann auch etwas verwirrt, für sie ist bis jetzt  Parkinson am schlimmsten, und jetzt sehen sie das es was schlimmeres gibt. Uns gegenüber können die sich auch schlecht klagen, denn wir würden gerne mit denen tauschen.

Es wurde bei mir Dopamin erneut versucht, bewirkt hat er immer noch nichts, also es wird wieder abgesetzt. Wegen dem niedrigen Blutdruck bekomme ich etwas, dass ich vor allem morgens nicht so wie Vogelkacke in der Luft bin. Und noch ein Medikament bekomme ich (will den Namen hier nicht nennen) wovon meine Neurologin eigentlich abgeraten hat. Ob das jetzt gut oder schlecht für mich ist, weiss ich nicht. Man lerne: Ärzte haben eigentlich auch keine Ahnung.

Ich wünschte hier eigentlich mehr Anwendungen, die Therapie ist allerdings hier mehr auf Medikamenten-Optimierung angelegt, nicht auf Bewegung und Aktivität. Die Einzel-Krankengymnastik-Stunden waren jedoch gut und nützlich und ich habe was dazu gelernt. Die waren nur zu kurz. Zuhause mache ich eigentlich mehr, und habe mit meine Therapeuten eine auf meine Bedürfnisse zugeschnittenes Programm. Ich mache in Eigenregie auch mehr, während ich hier eigentlich nur auf den nächsten Programmpunkt warte.

Für Kassenpatienten gibt es hier Doppelzimmer, Einzelzimmer gibt es wenn man draufzahlt. Doppelzimmer sind für MSA-Patienten nicht so optimal, sie können von dem Zimmernachbarn nachts gestört werden und wir wissen wie schlechter Schlaf am nächsten Tag auswirkt. Genau so kann man den Zimmernachbarn selbst stören, viele MSA-Patienten sind im Schlaf unruhig „randalieren“ und geben laute Geräusche von sich, was den anderen stören kann. Ich hatte das Glück, dass über die Feiertage die Klinik wenig frequentiert wurde, ich war die meiste Zeit allein im Zimmer. Ich finde solche ruhige Zeiträume auch besser, dadurch dass es wenige Patienten da sind, haben alle mehr Zeit und Aufmerksamkeit für einen. So wie ich erfahren habe, ist hier im Sommer voll belegt und sehr viel los.

Doppelzimmer für Patienten mit Begleitung sind praktisch. über die Feiertage waren auch viele Paare hier gewesen. Allgemein sind hier Begleitpersonen üblich. Patient auf Überweisungsschein, der Begleiter auf eigene Kosten. Besucher sind zur Pandemie-Zeiten nicht erlaubt, es gibt strenge Auflagen, Maskenpflicht und wöchentliche Tests, was ich gut finde. Post kann man jedoch hierher schicken, manche haben ihre Weihnachtsgeschenke hier per Post bekommen. Das Haus kann man verlassen, die Landschaft ist sehr schön, man kann Spaziergänge machen und Einkaufsmöglichkeit ist auch in der Nähe.

Apropos Patienten mit Begleitung. Ich habe hier oft beobachtet wie liebevoll Partner sich um ihre Gatten kümmern. Manchmal sind sie auch etwas entnervt „Herbert, mach doch mal dieses und jenes“ –  was man auch nachvollziehen kann. Ich war die ganze Zeit hin- und hergerissen und konnte mich nicht entscheiden was besser ist, allein zu sein oder in Begleitung. Denn manchmal wünsche ich mir auch, es wäre jemand da der runtergefallene Sachen aufhebt, mein Koffer packt, mein Bett macht oder mein Schnitzel in mundgerechte Stücke schneidet. Ich habe aber trotzdem ein Anliegen an Begleiter, Partner und Pflegende; auch wenn euer Schützling Euch nochmal Leid tut und vieles oft nach Quälerei aussieht, lasst ihn oder sie machen, lasst ihn oder sie runtergefallene Dinge hochheben, etwas holen oder ihr Essen schneiden – auch wenn die Sauerei vorprogrammiert ist, das ist alles Übung, Aktivität und Bewegung. Patienten machen Dinge oft falsch, führen Dinge fehlerhaft aus. Egal! Hauptsache die machen es. Ihr könnt sie liebevoll korrigieren und helfen auch wenn das manchmal nicht früchtet. Nicht den Geduld verlieren! Ich habe es leider oft gesehen dass der Patient den Mut und Ehrgeiz verliert, was auch verständlich ist, und lässt sich einfach bedienen frei nach dem Motto „das kann ich eh nicht“. So verliert man seine Fähigkeiten schneller.

Auf alle Fälle freu ich mich auf meine vier Wände jetzt, ich fange an zu packen,  das kann bei mir dauern.

Über Dysautonomia

Dysautonomia ist etwas dass uns alle früher oder später, im Laufe der Krankheit erwischt. Es kann verwirrend sein, es kann ja alles sein und im Symptompoutpourri weiss man oft nicht, was von der Krankheit kommt und was nicht. Ein wenig ist es aber so, als wäre unser Körper ein D-Zug ohne Lokführer. Fassen wir mal zusammen, was Dysatonomia sein kann. Auf alle fälle nicht motorische Symptome wie Ataxia, die gibt es oben drauf.

Dysautonomie oder autonome Dysfunktion ist ein Zustand, bei dem das autonome Nervensystem (ANS) nicht richtig funktioniert. Dies kann die Funktion des Herzens, der Blase, des Darms, der Schweißdrüsen, der Pupillen und der Blutgefäße beeinträchtigen. Dysautonomie hat viele Ursachen, von denen nicht alle als neuropathisch eingestuft werden können. Eine Reihe von Erkrankungen kann Dysautonomie aufweisen, wie z. B. Multisystematrophie.

Die Diagnose wird durch Funktionstests des ANS gestellt. Untersuchungen können durchgeführt werden, um zugrundeliegende Krankheitsprozesse zu identifizieren, die zur Entwicklung der Symptome oder der autonomen Neuropathie geführt haben könnten. Für viele mit Dysautonomie assoziierte Symptome gibt es eine symptomatische Behandlung, wiederum andere Krankheitsprozesse können direkt behandelt werden.

Die Symptome der Dysautonomie, können zahlreich sein und individuell stark variieren. Zu den primären Symptomen bei Personen mit Dysautonomie gehören:

  • Anhydrosis (fehlende Schweißsekretion, fehlende oder fehlerhafte Temperaturregulierung des Körpers)
  • Angstzustände (Krankhaft übersteigerte oder nicht rational begründbare Angst)
  • Verschwommenes oder doppeltes Sehen
  • Darm-Inkontinenz
  • Brain Fog (Bewusstseinstrübung, Hirnnebel)
  • Verstopfung
  • Schwindel
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Belastungsintoleranz
  • Schlaflosigkeit
  • Niedriger Blutdruck
  • Orthostatische Hypotension (bei der orthostatischen Dysregulation liegt eine Fehlfunktion der Orthostase-Reaktion vor. Diese Orthostase-Reaktion sorgt bei Gesunden dafür, dass das Herz-Kreislaufsystem auch in aufrechter Stellung einwandfrei arbeitet. Durch die Fehlfunktion treten in aufrechter Stellung Symptome wie Schwindel, Herzrasen, Störung der Sehfunktion, Übelkeit, Schwäche und Benommenheit auf, die zum Hinsetzen oder -legen zwingen, wodurch die Beschwerden rasch nachlassen.)
  • Synkope (Bewusstlosigkeit)
  • Tachykardie (Herzrasen)
  • Tunnelblick
  • Harninkontinenz oder Harnverhalt
  • Schwindel
  • Schwächegefühl

Die Behandlung der Dysautonomie kann schwierig sein, da sie sich aus vielen verschiedenen Symptomen zusammensetzt, es ist oft eine Kombination von medikamentösen Therapien erforderlich, um einzelne symptomatische Beschwerden zu behandeln. 

Injektion von Botulinumtoxin kann in einigen Fällen zur Behandlung eingesetzt werden.

Die Prognose für uns mit MSA ist sehr bescheiden.

Autonome Dysfunktionssymptome wie orthostatische Hypotonie, Gastroparese und gustatorisches Schwitzen werden häufiger bei Todesfällen festgestellt.

Übrigens, der Blumenstrauss der Symptome wird immer größer, das ist fast wie Briefmarken sammeln, nur ohne die Freude wenn man was Neues hat.

Was weiss die Wissenschaft über Myoclonus?

Eigentlich haben wir alle damit unsere Probleme und Ängste. Um das alles etwas besser zu verstehen, habe ich mich umgeschaut. Meine Informationen basieren auf Amerikanische Quellen, das heisst womöglich sind sie nicht vollständig. Ergenzen / Korrigieren gerne. Die informationen basieren auf die Seiten von NIH (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) in den USA.

Was ist Myoklonus?

Myoklonus bezeichnet ein plötzliches, kurzes, unwillkürliches Zucken oder Ruckeln eines Muskels oder einer Muskelgruppe.  Er beschreibt ein klinisches Zeichen und ist selbst keine Krankheit.  Das Zucken kann von der Person, die es erlebt, nicht gestoppt oder kontrolliert werden.

Myoklonische Zuckungen werden normalerweise durch plötzliche Muskelkontraktionen (Anspannung), genannt positiver Myoklonus, oder durch Muskelentspannung, genannt negativer Myoklonus, verursacht.  Myoklonische Zuckungen können allein oder in Folge, in einem Bewegungsmuster oder ohne Muster auftreten. Sie können unregelmäßig oder viele Male pro Minute auftreten.  Myoklonus tritt manchmal als Reaktion auf ein äußeres Ereignis auf oder wenn eine Person versucht, eine Bewegung auszuführen. 

In seiner einfachsten Form besteht der Myoklonus aus einem schnellen Muskelzucken, gefolgt von einer Entspannung.  Beispiele für diese Art von Myoklonus sind Schluckauf und die Zuckungen oder „Schlafstarts“, die manche Menschen beim Einschlafen erleben.  Diese Formen des Myoklonus treten bei gesunden Menschen auf und werden als physiologischer Myoklonus bezeichnet.  Sie verursachen keine Schwierigkeiten und erfordern keine medizinische Behandlung. 

Wenn der Myoklonus weiter verbreitet ist, kann er anhaltende, schockartige Kontraktionen in einer Gruppe von Muskeln beinhalten.  In einigen Fällen beginnt der Myoklonus in einer Region des Körpers und breitet sich auf Muskeln in anderen Bereichen aus.  Schwerere Fälle von Myoklonus können die Bewegung beeinträchtigen und die Fähigkeit einer Person, zu essen, zu sprechen oder zu gehen, stark einschränken.  Diese Arten von Myoklonus werden als pathologischer Myoklonus bezeichnet und können eines von vielen Anzeichen sein, die auf eine Vielzahl von zugrundeliegenden Störungen im Gehirn oder in den Nerven hinweisen, sekundär zu bestimmten medizinischen Bedingungen auftreten oder eine Reaktion auf bestimmte Arten von Medikamenten sein können.

Der Schweregrad des Myoklonus kann von leicht bis schwer reichen.  Er kann in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen.

Was verursacht Myoklonus?

Die meisten Myoklonien werden durch eine Störung des Gehirns oder des Rückenmarks (des zentralen Nervensystems, oder ZNS) verursacht.  Obwohl selten, kann Myoklonus auch durch eine Verletzung der peripheren Nerven verursacht werden (die Nerven außerhalb des zentralen Nervensystems, die mit Sinnesorganen und Muskeln verbunden sind und Informationen vom/zum ZNS weiterleiten).  

Myoklonus kann allein oder als eines von mehreren Symptomen im Zusammenhang mit einer Vielzahl von Störungen des Nervensystems auftreten.  Zum Beispiel können myoklonische Zuckungen bei Personen mit Multipler Sklerose oder Epilepsie sowie bei neurodegenerativen Erkrankungen wie  Parkinson, der Alzheimer-Krankheit oder der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auftreten oder eben auch bei MSA. 

Myoklonus kann auch in Verbindung mit Infektionen, Kopf- oder Rückenmarksverletzungen, Schlaganfall, Hirntumoren, Nieren- oder Leberversagen, Vergiftungen durch Chemikalien oder Medikamente oder Stoffwechselstörungen auftreten.  Längerer Sauerstoffmangel im Gehirn, Hypoxie genannt, kann zu post-hypoxischem Myoklonus führen. 

Was sind die Arten von Myoklonus?

Die Klassifizierung der vielen verschiedenen Formen von Myoklonus ist schwierig, da die Ursachen und Reaktionen auf die Therapie sehr unterschiedlich sind.  Einige der am häufigsten beschriebenen Typen sind:

Schlafmyoklonus (auch hypnischer Myoklonus genannt) tritt während des Schlafs und der Schlafübergänge auf, oft während des Einschlafens.  Einige Formen scheinen reizempfindlich zu sein.  Manche Menschen mit Schlafmyoklonus werden nur selten durch den Zustand beunruhigt oder müssen behandelt werden.  Myoklonus kann jedoch ein Symptom bei komplexeren und störenden Schlafstörungen sein und eine Behandlung durch einen Arzt erfordern.

Reizempfindlicher Myoklonus wird durch eine Vielzahl von äußeren Ereignissen ausgelöst, darunter Geräusche, Bewegung und Licht.  Überrascht zu werden, kann die Empfindlichkeit des Betroffenen erhöhen.

Essentieller Myoklonus tritt von selbst auf, ohne dass er durch Anomalien im Gehirn oder in den Nerven beeinflusst wird.  Unwillkürliche Zuckungen oder Spasmen können bei Menschen ohne familiäre Vorbelastung auftreten, und die Ursache kann unerklärlich sein (idiopathisch), kann aber auch bei Mitgliedern derselben Familie auftreten – was darauf hindeutet, dass es sich um eine vererbte Störung handeln könnte.  Der essentielle Myoklonus neigt dazu, stabil zu sein, ohne im Laufe der Zeit an Schwere zuzunehmen.  In einigen Familien gibt es eine Assoziation von essentiellem Myoklonus mit essentiellem Tremor oder einer Form von Dystonie (Myoklonus-Dystonie).  Dystonie ist eine Bewegungsstörung, bei der anhaltende Muskelkontraktionen verdrehende und sich wiederholende Bewegungen oder abnormale Körperhaltungen verursachen.

Aktionsmyoklonus wird durch willentliche Bewegung oder sogar die Absicht, sich zu bewegen, ausgelöst oder verstärkt.  Er kann sich bei Versuchen von präzisen, koordinierten Bewegungen verschlimmern.  Aktionsmyoklonus kann die am stärksten beeinträchtigende Form des Myoklonus sein und kann Arme, Beine und Gesicht betreffen.  Eine der Ursachen kann eine Hirnschädigung sein, die aus einem Mangel an Sauerstoff und Blutfluss zum Gehirn resultiert, oder sie kann eine Folge anderer medizinischer oder neurologischer Erkrankungen sein.

Der kortikale Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung in der Großhirnrinde – der äußeren Schicht des Gehirns, die weitgehend für die Informationsverarbeitung verantwortlich ist.  Bei dieser Art von Myoklonus betreffen die Zuckungen normalerweise nur einige wenige Muskeln in einem Körperteil, es können aber auch Zuckungen auftreten, die viele Muskeln betreffen.  Der kortikale Reflexmyoklonus kann intensiver werden, wenn eine Person versucht, sich auf eine bestimmte Weise zu bewegen (Aktionsmyoklonus) oder eine bestimmte Empfindung wahrnimmt.

Epileptischer Myoklonus ist bei Menschen zu beobachten, die an Epilepsie leiden. Myoklonus kann als einzige Anfallsmanifestation, als eine Komponente eines Anfalls oder als eine von mehreren Anfallsarten innerhalb eines Epilepsiesyndroms auftreten.  Einige Beispiele für Syndrome mit myoklonischen Anfällen sind die juvenile myoklonische Epilepsie, die myoklonisch-astatische Epilepsie, das Lennox-Gastaut-Syndrom oder die progressive myoklonische Epilepsie.  Die juvenile myoklonische Epilepsie beginnt um die Pubertät herum und beinhaltet myoklonische Anfälle, die meist den Nacken, die Schultern oder die Oberarme betreffen, sowie generalisierte tonisch-klonische Anfälle (die den ganzen Körper betreffen).   Myoklonisch-astatische Anfälle manifestieren sich als generalisierte myoklonische Zuckungen, gefolgt von einem Verlust des Muskeltonus.  Das Lennox-Gastaut-Syndrom tritt im Kindesalter auf und geht mit multiplen Anfallstypen, die in der Regel schwer zu kontrollieren sind, sowie einer geistigen Behinderung einher.  Die Progressive Myoklonus-Epilepsie (PME) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch myoklonische Anfälle und andere neurologische Symptome wie Schwierigkeiten beim Gehen oder Sprechen gekennzeichnet sind.  Diese seltenen Erkrankungen verschlimmern sich oft im Laufe der Zeit und sind manchmal tödlich.  Es gibt viele Formen der PME, eine davon ist die Lafora-Körperchen-Krankheit (auch Lafora-progressive Myoklonus-Epilepsie genannt), die durch myoklonische Anfälle, fortschreitenden Gedächtnisverlust und beeinträchtigte intellektuelle Funktionen gekennzeichnet ist.

Der retikuläre Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung im Hirnstamm, dem Teil des Gehirns, der mit dem Rückenmark verbunden ist und lebenswichtige Funktionen wie Atmung und Herzschlag steuert.  Myoklonische Zuckungen betreffen in der Regel den ganzen Körper, wobei Muskeln auf beiden Seiten des Körpers gleichzeitig betroffen sind.  Bei manchen Menschen treten die myoklonischen Zuckungen nur in einem Teil des Körpers auf, z. B. in den Beinen, wobei alle Muskeln in diesem Teil bei jeder Zuckung beteiligt sind.  

Der retikuläre Reflexmyoklonus kann entweder durch eine willkürliche Bewegung oder einen äußeren Reiz ausgelöst werden.

Gaumenmyoklonus, auch Gaumenzittern genannt, ist eine regelmäßige, rhythmische Kontraktion einer oder beider Seiten der Rückseite des Munddachs, des so genannten weichen Gaumens.  Die Kontraktionen sind sehr schnell und können auch im Schlaf anhalten.  Der Zustand tritt in der Regel bei Erwachsenen auf und kann auf unbestimmte Zeit andauern.  Menschen mit Gaumenmyoklonus können ein „klickendes“ Geräusch im Ohr wahrnehmen, wenn sich die Muskeln des weichen Gaumens zusammenziehen. Dies kann idiopathisch oder sekundär zu einer Verletzung des Hirnstamms oder des angrenzenden Kleinhirns sein.

Der spinale Myoklonus hat seinen Ursprung im Rückenmark. In einigen Fällen betrifft der myoklonische Ruck den gesamten Rumpf, beginnend in den thorakalen (mittleren) Wirbelsäulensegmenten und sich nach oben und unten ausbreitend, ein Phänomen, das als propriospinaler Myoklonus bekannt ist.

Der periphere Myoklonus bezieht sich auf myoklonische Zuckungen, die von einem peripheren Nerv ausgehen (außerhalb von Gehirn und Rückenmark). Ein Beispiel hierfür ist der hemifaziale Spasmus (häufige Spasmen der Muskeln auf einer Seite des Gesichts).

Was wissen Wissenschaftler über Myoklonus?

Studien deuten darauf hin, dass mehrere Stellen im Gehirn an Myoklonus beteiligt sind. Die Großhirnrinde ist der häufigste Ursprung für Myoklonus. Ein weiterer Ort befindet sich im Hirnstamm in der Nähe von Strukturen, die für die Schreckreaktion verantwortlich sind – eine automatische Reaktion auf einen unerwarteten Reiz, die eine schnelle Muskelkontraktion beinhaltet.

Die spezifischen Mechanismen, die dem Myoklonus zugrunde liegen, sind noch nicht vollständig geklärt.  Wissenschaftler glauben, dass einige Arten von reizempfindlichem Myoklonus mit einer Übererregbarkeit der Teile des Gehirns zusammenhängen, die Bewegungen kontrollieren.  Laborstudien deuten darauf hin, dass ein Ungleichgewicht zwischen chemischen Stoffen, die Neurotransmitter genannt werden, den Myoklonus hervorrufen kann, wobei das Endergebnis ein Mangel an Hemmung (eine Verringerung der Geschwindigkeit einer chemischen Reaktion oder deren Verhinderung) auf einer bestimmten Ebene ist.  Neurotransmitter transportieren Nachrichten zwischen Nervenzellen.  Sie werden von einer Nervenzelle freigesetzt und binden sich an ein Protein, das Rezeptor genannt wird, auf benachbarten (empfangenden) Zellen.  Diese Bindung signalisiert der empfangenden Zelle, auf eine bestimmte Weise zu handeln.

Abnormalitäten oder Defizite der Rezeptoren können zu einigen Formen des Myoklonus beitragen.  Zu den Rezeptoren, die mit Myoklonus in Verbindung zu stehen scheinen, gehören die für zwei wichtige hemmende Neurotransmitter: Serotonin und Gamma-Aminobuttersäure (GABA).  Andere Rezeptoren, die mit Myoklonus in Verbindung gebracht werden, sind die für Glycin (ein hemmender Neurotransmitter, der für die Kontrolle der motorischen und sensorischen Funktionen im Rückenmark wichtig ist) und Opiate.  Es sind weitere Forschungen erforderlich, um festzustellen, wie diese Rezeptoranomalien den Myoklonus verursachen oder zu ihm beitragen.

Wie wird Myoklonus diagnostiziert?

Nach einer Überprüfung der Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung kann ein Arzt zusätzliche Tests anordnen:

  • Elektromyographie (EMG), die die elektrische Aktivität von Muskeln misst und häufig zur Diagnose von Myoklonus sowie von Nerven- und Muskelfunktionsstörungen verwendet wird.
  • Elektroenzephalographie (EEG), die mit Hilfe von Elektroden, die an der Kopfhaut angebracht werden, die elektrische Aktivität des Gehirns aufzeichnet, die den myoklonischen Ruck auslösen kann.
  • Untersuchungen des hervorgerufenen Potenzials, bei denen die elektrische Aktivität im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark aufgezeichnet wird, die durch bestimmte Reize (z. B. taktile, auditive, visuelle Reize) hervorgerufen wird.
  • Laboruntersuchungen von Urin oder Blut, um nach möglichen Ursachen zu suchen und um andere Erkrankungen auszuschließen, die tomyoklonusähnliche Symptome verursachen können.
  • Magnetresonanztomographie (MRT), bei der computergenerierte Radiowellen und ein Magnetfeld verwendet werden, um dreidimensionale Bilder von Gehirn, Rückenmark, Nerven und anderem Gewebe (einschließlich Muskeln) zu erzeugen.

Wie wird Myoklonus behandelt?

Die erste Überlegung ist die Umkehrung oder Behandlung der zugrunde liegenden Ursache oder des Ursprungs des Myoklons. In vielen Fällen ist dies jedoch nicht möglich oder effektiv, so dass eine symptomatische Behandlung gerechtfertigt ist, wenn der Myoklonus eine Behinderung darstellt. Ein Antikonvulsivum (zB. Clonazepam) wird üblicherweise zur Behandlung einiger Formen des Myoklonus eingesetzt.  Die Dosierung von Clonazepam wird in der Regel schrittweise erhöht, bis eine Besserung eintritt oder die Nebenwirkungen als störend empfunden werden.  Schläfrigkeit und Verlust der Koordination sind häufige Nebenwirkungen.  Die positiven Effekte von Clonazepam können mit der Zeit abnehmen, wenn die Person eine Toleranz für das Medikament entwickelt.

Viele der anderen Medikamente, die für Myoklonus, wie bestimmte Barbiturate, Phenytoin, Levetiracetam, Valproat, und Primidon, auch verwendet werden, um Epilepsie zu behandeln.  Jedes von ihnen hat Nebenwirkungen und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten; ein Arzt wird jedoch die am besten geeignete Behandlung für den einzelnen Patienten auswählen.

Einige Studien haben gezeigt, dass die Gabe von 5-Hydroxytryptophan (5-HTP), einem Baustein von Serotonin (eine körpereigene Chemikalie, die Nervenimpulse weiterleitet), zu einer Verbesserung bei Personen mit einigen Arten von Aktionsmyoklonus und progressiver Myoklonus-Epilepsie führt.  Andere Studien deuten jedoch darauf hin, dass eine 5-HTP-Therapie nicht bei allen Menschen mit Myoklonus wirksam ist und den Zustand bei einigen Personen sogar verschlimmern kann.  Diese Unterschiede in der Wirkung von 5-HTP auf Menschen mit Myoklonus sind noch nicht geklärt, aber sie könnten wichtige Hinweise auf zugrundeliegende Anomalien der Serotoninrezeptoren liefern.

Die komplexen Ursachen des Myoklonus erfordern möglicherweise den Einsatz mehrerer Medikamente für eine wirksame Behandlung.  Obwohl einige Medikamente einzeln nur eine begrenzte Wirkung haben, können sie in Kombination mit anderen, die auf verschiedene Signalwege oder Mechanismen im Gehirn wirken, eine größere Wirkung haben.  Durch die Kombination mehrerer Medikamente können die Ärzte oft eine bessere Kontrolle der myoklonischen Symptome erreichen.  Auch eine Hormontherapie kann bei manchen Menschen das Ansprechen auf antimyoklonische Medikamente verbessern.

Botulinumtoxin-Injektionen können die übermäßige Muskelaktivität reduzieren, indem sie die Aktivität einer Chemikalie blockieren, die die Muskeln auf zellulärer Ebene zum Zusammenziehen bringt. Die Botulinumtoxin-Injektion ist die Therapie der ersten Wahl bei hemifazialem Spasmus und hat sich auch bei einigen Personen mit Gaumenmyoklonus als wirksam erwiesen.

Welche Forschung wird betrieben?

Die Aufgabe des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist es, grundlegende Erkenntnisse über das Gehirn und das Nervensystem zu erlangen und dieses Wissen zu nutzen, um die Belastung durch neurologische Erkrankungen zu verringern.  Das NINDS ist eine Komponente der National Institutes of Health, dem weltweit führenden Förderer der biomedizinischen Forschung.

Botulinumtoxin ist eine Behandlung für eine Vielzahl von Bewegungsstörungen.  Eine aktuelle NINDS-Studie vergleicht den Einsatz von Ultraschall und elektrophysiologischer Führung (unter Verwendung von elektrischer Stimulation und einer Nadel), um Muskeln für die Injektion von Botulinumtoxin zur Behandlung von Spastizität der oberen Gliedmaßen und fokaler Handdystonie präzise anzusteuern.  Die Ergebnisse könnten zu einer verbesserten Behandlung von Bewegungsstörungen wie Myoklonus führen.

Tiermodelle werden verwendet, um die Mechanismen des Myoklonus zu untersuchen.  So haben NINDS-finanzierte Wissenschaftler ein Mausmodell für Myoklonus-Dystonie entwickelt (eine vererbte Bewegungsstörung, die vorwiegend durch Myoklonus des Oberkörpers und Dystonie gekennzeichnet ist).  Ein auffälliges Merkmal dieser Störung ist, dass sich die motorischen Symptome bei Alkoholkonsum verbessern.  Die Forscher werden die Hypothese testen, dass eine abnormale Aktivität des Kleinhirns (der Teil des Gehirns, der für die Koordination und Regulierung willkürlicher Bewegungen verantwortlich ist) den Myoklonus und die Dystonie bei der Myoklonus-Dystonie verursacht, und dass Alkoholinjektionen, indem sie auf Ziele im Kleinhirn einwirken, die Kleinhirnaktivität normalisieren und so die motorischen Symptome lindern.  Die Ergebnisse könnten zu einem besseren Verständnis der zugrundeliegenden neurologischen Ursache von Myoklonus und Dystonie bei Myoklonus-Dystonie führen und Ansatzpunkte für Behandlungsoptionen liefern.   

Komplexe Bewegungsstörungen, definiert als Störungen, bei denen Individuen von mehr als einer Bewegungsstörung betroffen sind (z.B. Parkinsonismus und Dystonie oder Myoklonus und Tremor), sind eine anhaltende Herausforderung für Diagnose und Behandlung.  NINDS-finanzierte Forscher rekrutieren Personen mit familiären und sporadischen Bewegungsstörungen, um genetische Mutationen zu identifizieren, die diese Störungen verursachen können.  Die Ergebnisse könnten zu Verbesserungen bei der Diagnose und Behandlung der Krankheit führen.   

Glykogen ist eine Form von Zucker, die in vielen Zellen als Energiereserve verwendet wird.  Ein abnormaler Glykogen-Stoffwechsel in Nervenzellen verursacht mehrere Krankheiten, darunter die Lafora-Krankheit.   Wissenschaftler hoffen zu verstehen, was bei der Glykogenspeicherung bei der Lafora-Krankheit schief läuft, was Hinweise auf neue Behandlungsmöglichkeiten liefern könnte.  

Weitere Informationen über den NIH RePORTER (https://projectreporter.nih.gov), eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und früher geförderten Forschungsarbeiten sowie Forschungsergebnissen und Veröffentlichungen (auf englisch).

Für viele neurologische Erkrankungen gibt es keine wirksamen Behandlungsmöglichkeiten.  Klinische Studien bieten vielen Menschen Hoffnung und die Möglichkeit, Forschern dabei zu helfen, bessere Wege zur sicheren Erkennung, Behandlung oder Vorbeugung von Krankheiten zu finden.  Für weitere Informationen über die Suche nach und die Teilnahme an einer klinischen Studie besuchen Sie Clinicaltrials.gov unter https://clinicaltrials.gov.  Verwenden Sie den Suchbegriff „Myoklonus“, um Studien zu dieser Erkrankung zu finden.

Schlechte Energie, Müdigkeit oder Fatigue?

Seit langen denke ich darüber nach, was mit mir los ist. Menschen generell, trauen mir viel mehr zu als ich leisten kann. Am Anfang meiner Erkrankung, noch vor meiner Diagnose, habe ich oft gedacht, ich wäre einfach lustlos und faul. Als hätte mein Hintern und mein Sofa ein eingebautes Magnet. Ich habe gerne Treffen abgesagt. Ich weiss, als meine Schwester mich besuchte und mit mir in der Stadt shoppen gehen wollte, meine erste Gedanke war „Wie halte das durch?“ Ich hatte fast schlechtes Gewissen weil ich nie zu etwas Lust hatte. Ich erinnere mich an mein letztes Silvester vor der Diagnose, ich war froh als alles vorbei war und ich nach Hause konnte.

Mit voranschreiten der Krankheit wird diese Energielosigkeit immer schlimmer, jede Art von Bewegung bringt mich zum Hinsetzen und außer Atem.

So habe ich mich mit diese Müdigkeit befasst, genannt auch FATIGUE, was zur MSA gehört.

Müdigkeit betrifft viele Menschen, die mit MSA leben, deshalb ist es wichtig, nach Wegen zu suchen, wie man damit umgehen kann. Ergotherapeuten können Fatigue beurteilen und bei Bedarf mit einem multidisziplinären Team zusammenzuarbeiten, um bei der Bewältigung der Probleme zu helfen.

Fatigue kann sich als ein überwältigendes Gefühl der Müdigkeit, ein Energiemangel und ein Erschöpfungsgefühl darstellen und unterscheidet sich von dem Gefühl der Müdigkeit bei Menschen ohne MSA. Fatigue kann einen erheblichen Einfluss auf die Fähigkeit einer Person haben, mit alltäglichen Aktivitäten fertig zu werden. Fatigue kann auch die kognitiven Fähigkeiten, die Sprache, das Wohlbefinden, die Stimmung einer Person beeinflussen.

Wenn man die Vermutung hat, unter Fatigue zu leiden, folgende Symptome können erscheinen:

  • Schwache Energie oder erhöhtes Ruhebedürfnis, das in keinem Verhältnis zu der aktuellen  Belastung steht
  • Allgemeiner Schwäche oder Schweregefühl der Gliedmaßen
  • Verminderte Konzentration und Aufmerksamkeit
  • Verminderte Motivation oder Desinteresse
  • Schlaflosigkeit oder übermäßig viel Schlaf
  • Schlaf als nicht erholsam empfinden
  • Große Anstrengung, eine Aufgabe in Angriff zu nehmen 
  • Probleme mit der Kurzzeitgedächtnis
  • Langes Unwohlsein nach Anstrengung

    Es gibt zahlreiche Ursachen für Müdigkeit bei MSA. Fatigue wird oft als Symptom für die meisten Krankheiten aufgeführt. Wir wissen noch nicht, was sie bei MSA verursacht, aber es ist wahrscheinlich eine Reihe von Faktoren, die mit anderen Symptomen zusammenhängen.

MSA zu haben bedeutet, dass es größere Anstrengungen erfordert, um sich zu bewegen. Dies kann dazu führen, dass Muskeln durch Bewegungsmangel schnell erschöpfen und zu Ermüdung führen. Es ist wichtig, mit dem Physiotherapeuten darüber sprechen.

Viele Faktoren beeinflussen Ermüdung und das Wohlbefinden.

Blutdruck – dies kann durchaus zu Ermüdung führen und sollte nach Möglichkeit kontrolliert und behandelt werden.
Schlafstörungen – Schlafprobleme sind bei MSA weit verbreitet, und die Behandlung dieser Probleme kann helfen, den Schlaf zu verbessern, was wiederum dazu beitragen kann, die Müdigkeit zu verringern.
Zusätzliche Anstrengung – Erhöhte Energieaufwand aufgrund der zusätzlichen Anstrengung, durch die Erledigung üblicher Tätigkeiten, eine Dusche zB.
Depression– Schlechte Stimmung kann dazu führen, dass die Motivation, aktiv zu sein, abnimmt, was wiederum zu Müdigkeit führen kann. Depression sollte allgemein und auch aus vielen anderen Gründen behandelt werden.
Beleuchtung – schlechte Lichtverhältnisse verursachen eine erhöhte visuelle Anstrengung, die zu Ermüdung führen kann.
Temperatur – Extreme Temperaturen, z.B. eine Hitzewelle oder zu kalte Temperaturen im Winter, können Müdigkeit verursachen. Darauf achten, dass MSA-Patienten niedrigere Körpertemperatur haben und auch abweichend empfinden, je nach dem wie und ob die Temperaturausgleich im Körper funktioniert.
Lärm – zu viel auditorische Stimulation kann zu Müdigkeit führen
Medikamente – es ist wichtig, zu überwachen, ob Veränderungen in der Medikation die Müdigkeit verschlimmern. Neben- oder Wechselwirkungen von Medikamenten können auch Fatigue verursachen oder verschlimmern. Ärztlicher Rat kann helfen.
Infektion – jede Infektion kann MSA-Symptome verschlimmern. Daher ist es wichtig, sich des Infektionsrisikos bewusst zu sein und Infektionen umgehend zu behandeln. Es ist sehr wichtig, sich bewusst zu sein, dass das Fehlen von Fieber eine Infektion nicht ausschließt.

Eine gute, ausgewogene Ernährung und so viel Bewegung wie möglich können dazu beitragen, Müdigkeit zu mindern. Es ist Empfehlenswert mit einem Ernährungsberater über ausgewogene Ernährung und mit einem Physiotherapeuten über sichere, wohltuende Übungen zu sprechen. Außerdem viel Wasser zu trinken ist wichtig. Ausreichende Flüßigkeitszufuhr ist für viele Aspekte von MSA wichtig und bekanntermaßen hilft auch gegen Fatiuge.

Eine gute Nachtruhe ist sehr wichtig, was aber auch schwierig sein kann. Die Chancen auf eine gute Nachtruhe kann man erhöhen, in dem man gute Schlafgewohnheiten aneignet und Probleme wie Angst, Schmerzen und das Problem häufiges nächtliche Wasserlassens angeht.

Es ist wichtig, das eigene Tempo zu kennen und sich viel Zeit für Ruhe und Erholung zu nehmen. Scheue also nicht, Hilfe anzunehmen oder Dinge an andere zu delegieren, sei es an die Familie, an Freunde oder an externe Stellen. Es ist schwierig, um Unterstützung zu bitten, und die Menschen um einen herum werden gerne helfen. Die Planung eines wöchentlichen Terminkalenders, Aktivitäten koordinieren und ruhige Tage einführen wird helfen. Es ist wichtig das eigene Aktivitätsniveau zu kennen, so kann man einen realistischen Wochenplan entwickeln und Aktivitäten priorisieren.

Versuche, Stress zu vermeiden,  Stress zu eliminieren, ist elementar. Fatigue kann bekanntlicht durch schlechte Stimmung und Reize verursacht werden. Eine Therapie kann auch in betracht gezogen werden. Angenehme Bedingungen schaffen, so hat man die besten Chancen, die Müdigkeit zu bekämpfen.

Wie man es bemerkt hat, kann vieles negativ auswirken. Probieren durch studieren ist die Devise. Das richtige Maß für einen zu finden, ist wichtig. Und kein schlechtes Gewissen, zu akzeptieren dass Dinge sich geändert haben, gehört auch dazu. Akzeptieren dass ein einfaches Bettwäsche wechseln oder eine Mahlzeit kochen nun richtig viel Kraft kosten kann.

Es ist aber auch wichtig in Betracht zu ziehen dass eine andauernde Müdigkeit andere Ursachen haben kann, wie zB. Eisengehalt im Blut. MSA ist meistens der Wurzel allen Übels, aber dann doch nicht immer.

Medizin für Normalsterbliche

Ich lese ganz oft dass man in MSA Autonome, Kleihirnbedingte, Pyramidale und Extrapyramidale Symptome haben kann. Es ist Zeit dass ich mich mit diesen Pyramidalen Dingen befasse, die habe ich früher nicht gekannt und das Thema war mir immer zu wissenschaftlich. Aber ich stolpere immer wieder drüber um es zu ignorieren. Dazu stellte es sich raus, ich realisiere es grade, dass es zwei Systeme gibt die irgendwie zusammenhängen. Ich habe das immer als einen zusammengehörigen Ding zusammenfasst. Also noch komplexer als ich dachte aber zusammenfassen war garnicht so falsch.

Mich interessiert das Thema weil ich als MSA-C-Patientin stark Probleme mit Bewegungsabläufen habe und so stosse ich immer wieder auf diese Begriffe. Mit Bewegungsablauf-Problemen ist meine Gehschwäche gemeint, das meine Beine machen was die lustig sind, dass ich rumlaufe wie eine betrunkene Matrose, dass mir Gegenstände aus der Hand fallen, dass ich unfähig bin sanfte Bewegungen ausführen, sprich ich stelle eine Wasserflasche nicht hin, ich knalle es hin. Möchte ich einen Stift aufheben dann „geht meine Hand durch“, mit einer Schwung, die ich kaum bremsen kann, sprich ich „ergreife“ den Stift, als würde er flüchten. Ich laufe manchmal los, wenn dann nicht die Wand da wäre um mich zu stoppen, dann würde ich bis Australien laufen. Viele, die zur Seite kippen, also Probleme mit der Haltung des Oberkörpers haben, das hat wahrscheinlich auch alles mit Schädigung der Pyramidalen und Extrapyramidalen Systeme (PS und EPS) zu tun.

Die beiden gibt es nur in Duo. Und dieses Konzept ist auch charakteristisch nur für Primaten. Säugetiere und Wirbeltiere verfügen über diese Konzept garnicht. Da ist also der Beweis: ich bin kein Wurm.

PS ist der willkürlichen Motorik und somit der Feinmotorik zugeordnet, EPS ist das funktionelle Korrelat für die Grobmotorik.

Eine Schädigung der Pyramidenbahn innerhalb des Gehirns hat zunächst eine schlaffe Parese mit Beeinträchtigung der Feinmotorik zur Folge. Die Gesamtheit aller auftretenden neurologischen Veränderungen fasst man unter dem Begriff Pyramidenbahnzeichen zusammen.

Wenn also die bekannte Babinski-Reflex positiv ausfällt, wissen wir warum. Bei einer Pyramidenbahnschädigung treten die sonst unterdrückten Verschaltungen wieder in Kraft. Dadurch wird der Babinski-Reflex positiv. Dieser Primitivreflex wird beim Erwachsenen normalerweise durch die Aktivität der Pyramidenbahn unterdrückt. Bei Säuglingen ist er noch physiologisch auslösbar. Ist eine Schädigung vorhanden, haben Erwachsene nun auch diese für Kleinkinder typische Reflex bemerkbar.

Bei der ganzen Sache geht es um diverse Nerven und Nervenstränge die in unterschiedlichen Hirnarealen und/oder im Rückenmark ihren Platz haben und eine extrem komplexe Funktion bewerkstelligen. Schädigung durch Krankheit zum Beispiel beeinflusst stark die Funktionalität, und löst die unterschiedlichsten Unregelmässigkeiten aus, unterschiedlicher Schwergrades. Dopamin ist der wichtigste Neurotransmitter (Botenstoff, die an chemischen Synapsen die Erregung von einer Nervenzelle auf andere Zellen übertragt) von EPS. Diverse Haltung-, Bewegungs- oder Reflexstörungen können die Folge einer Schädigung sein.

Nun weiss ich ein wenig mehr, nur dieses Wissen wirkt auf mein Gehirn leider nicht so aus wie ich es gerne hätte. Schlau und krank zu sein ist gut, ich wäre aber lieben gesund und dumm.

Was passiert bei Dysautonomie überhaupt und bin ich betroffen?

Manchmal frage ich mich was mit mir bloss los ist. Öfters habe ich irgendwas und ich verstehe nicht was. Ich weiss auch oft nicht, ob das ganze mit meiner Grunderkrankung, also MSA, zu tun hat. Was ich weiss dass das eine Erkrankung des Gehirns ist, und alles kann betroffen sein was das Gehirn so von alleine macht, sprich alles was wir mal als selbstverständlich genommen haben. Was betroffen ist ist eine Glücksache – oder eher Pechsache. Dysautonomie ist in meinen Augen bisschen wie Russisches Roulett. Man kann auch alles darauf schieben. Ich weiss zwar was das ist, helfen tut mir aber dieses Wissen nicht unbedingt, höchstens soviel dass ich mich nicht für Irre und Überampfindlich halte.

Ich habe mich mal bisschen schlau gemacht was Dysautnomie ist. Denn das kann ein Teil unserer Erkrankung sein, bzw. ist es auch oft.

Zu den Symptomen der Dysautonomie gehören häufig:

  • Bradykardie (abnormal niedrige Herzfrequenz) oder Tachykardie (abnormal hohe Herzfrequenz)
  • Stark schwankender Blutdruck, hoch oder niedrig
  • Häufige, große Schwankungen der Herzfrequenz
  • Orthostatische Intoleranz
  • Häufige Dehydrierung
  • Chronische Müdigkeit, Kurzatmigkeit, schlechte Energie
  • Herzklopfen 
  • Schwindel
  • Synkope (plötzliche Bewusstlosigkeit) oder „fast“ Synkopen 
  • Niedriges Blutvolumen
  • Häufige Probleme mit Übelkeit
  • Schluckbeschwerden
  • Schmerzen, Stechen in der Brust
  • Häufige Migräne oder Kopfschmerzen
  • Überempfindlichkeit gegen Licht, Lautstärke, Berührung oder Geruch
  • Schwierigkeit der Temperaturregelung (nicht Schwitzen bei Hitze und nicht Zittern bei Kälte)

Dysautonomie nennt man eine Gruppe von neurologischen Störungen, bei denen das autonome Nervensystem (ANS) gestört ist. Dies kann das Versagen entweder des Sympathikus oder des Parasympathikus oder beider Nervensysteme betreffen. Die Symptome der Dysautonomie können jedes Körperfunktion bzw. Körpersystem betreffen. Die Symptome können leicht oder beeinträchtigend sein. Sie können auch an Intensität zu- und abnehmen oder ununterbrochen auftreten. Je nach Art der Dysautonomie und ihrer Ursache müssen die Patienten mit den dauerhaften Symptomen fertig werden oder können sich in einigen Fällen davon erholen.

Es gibt viele verschiedene Arten von Dysautonomie, einschließlich des Postural-Orthostatischen Tachykardie-Syndroms (POTS), die wir hier schonmal behandelt haben, Synkopen, der orthostatischen Intoleranz (OI), der autoimmunen autonomen Ganglionopathie (AAG), des rein autonomen Versagens (PAF), der Multisystematrophie (MSA) und mehr. Während einige spezifische Typen selten sind, ist die Dysautonomie selbst nicht selten. Über 70 Millionen Menschen auf der Welt leben mit einer oder mehreren Formen von Dysautonomie. 

Es gibt auch Patienten, die Dysautonomie als Folge einer anderen Grunderkrankung entwickeln, so ist es bei MSA auch. 

Gegenwärtig gibt es kein Heilmittel für Dysautonomie, aber die Forschung schafft Verständnis und neue Hoffnung. 

Stress in neurologischen Krankheiten

Es gibt Forschungsstudien, die darauf hindeuten, dass Stress einen negativen Einfluss auf neurologische Krankheiten hat. Stress verstärkt die Schädigung der Dopaminzellen, was wiederum zu schwereren Symptomen führt. Akuter Stress verschlechtert höchstwahrscheinlich die motorischen Symptome, zu denen auch Ataxien, Bradykinesie, Freezing und Zittern gehören.

Was ist Stress? Es ist emotionale, körperliche Anspannung oder beides. Stress kann jederzeit und überall auftreten, bei jedem Ereignis oder in jeder Situation, die Sie frustriert, wütend oder nervös macht. Stress ist eine physiologische Reaktion des Körpers als Reaktion auf eine Herausforderung oder Anforderung. 

Sagt die Forschung.

Was sagt meine Erfahrung? Schwer zu sagen. Weil die Krankheit fortschreitend ist, geht alles so vor sich hin und im Endeffekt wird ja alles nicht besser. Auf alle Fälle weiss ich das Sprache und Gleichgewicht schlechter werden wenn ich mich aufrege oder mich etwas aufregt. Was ich festgestellt habe dass wenn ich mich aufrege kaum ein verständliches Wort oder geschweige denn Satz zusammenbringe. Und das regt mich dann noch mehr auf. Im Kopf stelle ich das immer einfach vor. Und wenn ich so durcheinander rede und unverständlich bin dann schaut mich noch mein Gegenüber an als hätte er was schlechtes gegessen. Was ich besonders hasse, wenn der andere den Satz für mich zu Ende spricht oder wenn ich mitten im Satz  stehen gelassen werde und mein Gesprächspartner einfach mir den Rücken umkehrt. 

Auf planbare Gespräche bereite ich mich vor, ich mache Notizen  und einen Plan was ich alles sagen möchte. Telefonate können oft stressig sein, man führt ein Gespräch auch mal mit jemanden, der über die Krankheit nicht bescheid weiss. Für Telefonate gilt:

  • Notizen und einen Plan machen
  • grade sitzen, vor allem nicht im liegen telefonieren
  • evtl. Stift und Papier bereithalten, vermeiden dass man aufstehen muss, denn das kann zu einem Sturz führen
  • etwas zum Trinken bereit halten
  • davor eine Zitronenbonbon lutschen (auf kein Fall Eukalyptus)

Was noch bei Stress bemerkbar ist, das Gleichgewicht und das Gehen. Wobei ich denke dass das zwei unterschiedliche Sachen sind. Es ist mehr das Gehen betroffen, meiner Meinung nach. Ich habe das Gefühl, dass ich dann mehr „herumhhampel“. Ich denke dass das eine Ataxia-Sache ist. Feinmotorik ist schlechter, ich verschlucke mich leicht, ich beisse auf die Zunge. 

Ich bin MSA-C, wie ist es bei P-Patienten? Wahrscheinlich anders. Autonome Symptome sind bei mir unverändert, ich habe nur eine Sache festgestellt – da kann ich mich jedoch täuschen – ich kriege leicht Durchfall wenn ich nervös bin.

Was hilft? Am besten nicht aufregen. Ja, ich weiss, das ist leichter gesagt als getan. Es gibt Million Gründe um sich zu stressen. Aber vielleicht hilft es, Dinge zu ändern, die man ändern kann und mit den Dingen, die man nicht im Macht ist zu ändern, tut man möglichst Frieden schliessen.

MÖGLICHE, WAHRSCHEINLICHE , SICHERE MSA und wie spende ich mein Gehirn

Ja, was denn nu ? Habe ich nun eine MSA oder nicht?
Wahrscheinlich fragen sich das die meisten Menschen wenn sie ihren Arztbrief in den Händen halten.
Auf dem steht unter Diagnose oft die Worte: wahrscheinlich oder mögliche MSA.
Können / kann der sich nicht entscheiden? Habe ich wohlmöglich doch was anderes?
Noch heute habe ich, in irgendeiner winzigen Ecke meines schrumpfenden Hirns, die Hoffnung es ist etwas was anderes, was therapierbar ist. Und das bei jeder MRT Fahrt was u.a. an diesen Worten liegt: mögliche -wahrscheinliche !!!
Diese Einteilung ist aus einer Zeit als es noch keine MRTs gab . Auch heute wird noch nach  Klinik diagnostiziert (man nimmt natürlich das mittlerweile MRT hinzu). Wahrscheinlich müsste man das ganze mal überarbeiten.
Im weiteren Verlauf machen  zusätzliche MRTs nur dann Sinn wenn sich eine neue Fragestellung auftut oder natürlich zu Forschungszwecken. Aber als weitere Verlaufskontrolle sind sie eher überflüssig. Hier ist immer noch die Klinik entscheidend. Weil was möchte man machen wenn die Klinik gut ist aber das MRT nicht und umgekehrt wenn das MRT unverändert ist aber die Klinik hat sich verschlechtert. Bringt dich da ein MRT weiter?

In den Lehrbüchern und auf den online Plattformen findet man oft die Angabe, dass die Erkrankung in der 6. Lebensdekade auftritt. Neuere Erkenntnisse gehen da eher von der  3.- 7. Lebensdekade aus.

Diagnostisch richtungsweisend ist bei Männern die Frage nach der Impotenz bzw. Bei Frauen und Männern die Frage nach der Harnkontinenz. Beides kann schon jahrelang vor der Diagnosestellung auftreten. Weitere wichtige Fragen richten sich nach der orthostatischen Hypotonie (z.B. Schwindelgefühl/ Ohnmacht nach dem Aufstehen) und nach einem irregulären Tremor (zittern).

 

Eines vorweg:
Die gesicherte Diagnose: MSA, ist nur nach dem Ableben möglich, mittels einer Obduktion des Hirns zu stellen.

Wahrscheinliche MSA
Vegetative Störungen, wie Harninkontinenz in Kombination mit erektiler Dysfunktion bei Männern .
Oder orthostatische Hypotension : Blutdruckabfall von 30mmHg systolisch oder 15mmHg diastolisch, nach 3 min stehen.
Und ein schlecht auf Dopamin ansprechendes Parkinsonsyndrom: Bradykinese mit  Rigor, Tremor und posturaler Instabilität !
Oder zerebelläres Syndrom (Gangataxie, Ataxie der Extremitäten, Okulomotorikstörung)

Mögliche MSA
Parkinsonsyndrom  oder zerebelläres Syndrom
Und mindestens 1 Charakteristikum für eine vegetative Störung.

Als da wäre erektile     Dysfunktion bei Männern .
 Nicht anderweitig erklärbarer Harndrang, erhöhte Miktionsfrequenz  , unvollständige Blasenentleerung.
Und mindestens eines der folgenden Charakteristika einer möglichen MSA -P oder einer möglichen MSA -C inclusive positiver Babinski
 Stridor und eine
Dysphagie (Schluckstörung ) innerhalb von 5 Jahren.
Zudem orofaziale Dystonie (Störung der Gesichtsmuskulatur)
Kamptokormie und/oder Pisasyndrom (extreme Vorbeugung /abkippen zu einer Seite)
Disproportionaler Anterocolis (extremes vorwärtsbeugen des Kopfes)
Pathologisches Weinen oder Lachen (Mit dem Unvermögen  aufzuhören)
Neuaufgetretenes Schnarchen
Inspiratorischer Seufzer
Zuckender, myoklonischer Halte- oder Aktionsrtremor
Kalte Hände und Füßezunspenden
Ausgeprägte Dysphonie (Beeinträchtigung der Stimme)
Ausgeprägte Dysarthrie. (Beeinträchtigung der Sprache)Jetzt hat auch das MRT seinen Auftritt!
Man sieht im Pons, Putamen, Pedunculi und Zerebellum (verschiedene Hirnregionen) eine Atrophie. Sowie im FDG PET ein Hypometabolismus (mangelnder Stoffwechsel), und im SPECT eine Unterbrechung der Dopaminleitbahnen.Darin liegt nun der Unterschied ob auf deinem Arztbrief mögliche oder wahrscheinliche MSA steht.

Einige beschäftigen sich mit dem Gedanken ihr Gehirn später der Forschung zu spenden.
Was in den Staaten den Patienten wohl einiges kostet über nimmt bei uns das DZNE von denen es in Deutschland 10 Standorte gibt. Ihr Programm nennt sich Brain Bank
https://www.dzne.de/forschung/brain-bank Das DZNE hat 6 Standorte mit diesen Units.
 Ist der Patient verstorben ist, wird eine Nummer gewählt, die 24 Std. besetzt ist.
Das DZNE organisiert den Transport, die zeitnahe Organentnahme und bringt den Verstorbenen  zum Bestatter.  So, dass der Angehörigen  zeitnah beerdigt werden kann. Es wird auch eine Obduktion durchgeführt zur Sicherung der Diagnose. Man kann einen Namen angeben (nächster Angehörige/betreuender Arzt) der die Diagnose nach der Obduktion erhält (auf Wunsch).

Entschuldigt meine vielen Fachbegriffe, ich schrieb im Krankenschwestermodus und war nicht mehr zu halten.