Was bedeutet MSA für (pflegende) Angehörige?

2017 hatte mein Mann die ersten Symptome – leichte Gleichgewichtsprobleme und die Sprache war manchmal ein wenig undeutlich. Damals war er noch sehr sportlich unterwegs, Bergwanderungen, Fahrradtouren mit Freunden und Motorradfahren waren seine Hobbies. Dann kam der erste Sturz vom Motorrad – Gott sei Dank im Stehen – er konnte es einfach nicht mehr halten und ist gestürzt. In den Bergen wurde er zunehmend unsicherer. 2019 der erste Besuch bei einem Neurologen – diverse Tests wurden gemacht, ein MRT vom Kopf. Die Bilder wurden jedoch gar nicht angeschaut, sondern nur der Befund vom Radiologen gelesen: alles altersentsprechend (was hat die Ehefrau bloß?). In den nächsten Monaten wurde die Gleichgewichtsprobleme schlimmer (Nachbarn dachten er sei betrunken), die Sprache verwaschener, das Schriftbild veränderte sich stark und wurde immer unleserlicher. Irgendwie hatte ich ein ganz ungutes Gefühl und beschloss meinen Laden aufzugeben. 

Auf Empfehlung unseres Hausarztes neuer Termin im März ´21 in einer anderen neurologischen Praxis – dieses Mal war ich mit dabei. An diesem Tag hatte mein Mann einen extrem schlechten Tag – was für ein Glück dachte ich mir, das es endlich jemand sieht und hört. Diverse Tests und ein neues MRT legten den Verdacht nahe, dass es sich um eine Erkrankung des Kleinhirns handelt. Zur weiteren Abklärung folgte die Einweisung in die LMU München im Juni ´21. Wegen Corona durfte ich ihn nicht besuchen. Nach wenigen Tagen kam der Anruf vom Prof auf der Station, der mich völlig umgehauen hat. Von MSA und Hot Cross Bun Zeichen nie vorher etwas gehört. Mir wurde erklärt was diese Krankheit bedeutet, dass es keine Therapie gibt, mein Mann schon ganz viele Nervenzellen verloren hat und das der Grund ist für die vorzeitige Alterung. Ich war einfach nur geschockt und konnte nichts mehr sagen. Eine junge Ärztin erklärte ihm, er müsse sich darauf einstellen evtl. umzuziehen, bzw. behindertengerechte Umbauten notwendig würden. Gibt es eine Patientenverfügung? Sind Dinge notariell zu regeln? Es hat uns einfach so überrannt und von einem Tag auf den nächsten war nichts mehr so wie vorher. Mein geliebter Mann in absehbarer Zeit ein Pflegefall? Wo wir es uns doch jetzt gemütlich machen wollten und unser Enkelkind genießen……Ein einziger Albtraum. 

Ich habe mich sofort mit der Pflegekasse in Verbindung gesetzt, Pflegegrad und GdB beantragt und irgendwie funktioniert. Wochenlang waren wir nur im Schock, kein Tag ohne Tränen. Am schlimmsten war für mich, es der ganzen  Familie und Freunden immer wieder zu erklären. Jedes Mal habe ich wieder Rotz und Wasser geheult, bis heute zieht mich das immer wieder runter. 

Selbstverständlich habe ich sofort geschaut was es im Internet an Infos über MSA gibt – und was ich da gefunden habe war einfach nur grauenvoll. Bis ich auf diese Seite gestoßen bin – meinen allerhöchsten Respekt an Marta und Marion, die als Betroffene diesen Blog auf die Beine gestellt haben! Danke dafür! Und danke für Deinen wunderbaren Schreibstil mit Deinem speziellen Humor und einem Schuss Sarkasmus, liebe Marta!

In diesem letzten Jahr ist Klaus 15 Jahre gealtert. Die Gehstrecke ist sehr begrenzt, seit Oktober hat er einen Blasenkatheter, im Dezember hatte er eine Urosepsis, was seinen Zustand leider verschlechtert hat. Mittlerweile bin ich zuständig für Alles – ich bin Krankenschwester, Taxi, Haushälterin, regele Bankgeschäfte, habe den Einbau eines behindertengerechten Badezimmers und des Treppenlifters organisiert. Ein 24 Std/7 Tage die Woche Job.

Jede Woche ist durchgeplant mit Therapie- und Arzt-Terminen oder ganz einfachen Dingen wie einem Friseurbesuch. Ein Job den ich selbstverständlich – in guten und in schlechten Tagen – gerne mache, der mich aber auch gelegentlich an meine Grenzen bringt. Und ich gebe zu – manchmal ist es auch nervig – wenn alles wieder 3x so lange dauert wie früher. 

Jetzt müssen wir beide mal raus hier, im April sind wir ein paar Tage in den Bergen. Ich habe uns eine barrierefreie Ferienwohnung gemietet.

Manchmal denke ich es wäre schön sich mit anderen Angehörigen auszutauschen,

jemand der diese Krankheit nicht kennt weiß nicht wovon ich rede. Sie ist einfach immer präsent und es zerreißt mir das Herz zuschauen zu müssen wie der geliebte Mensch, mit dem ich seit 43 Jahren lebe immer mehr abbaut. 

Die Leichtigkeit des seins (oder die Schwierigkeit des seins?)

Wie es ist in einem MSA-Körper zu stecken? Ich wünsche es oft meinen Mitmenschen, nur für 5 Minuten. Ich weiss auch nicht, wie ein anderer MSA-Kranke sich fühlt. Wir sind zu verschieden.

Auf alle Fälle fühle ich mich primär, wie jemand, der sehr-sehr betrunken ist. Seit fast drei Jahren warte ich nun drauf, dass diese Rausch mal vorbeigeht und ich eines Tages „nüchtern“ aufwache. Leider passiert das nicht, ich werde dafür immer mehr „betrunkener“. 

Ich erinnere mich, am Anfang meiner Krankheit, noch undiagnostiziert, traf mich meinen Hotel-Vermieter (ich war damals mal in einem Hotel), aufm Weg zur Frühstück und meinte, ich hätte die Nacht durchgemacht und habe  noch eine ordentliche Menge Restalkohol im Blut. „Na, wie war die durchzechte Nacht? In welche Kneipe warst du denn?“ – grinste er mich an in der frühen Morgenstunde. Dabei war ich absolut unschuldig und brav, in meinem Bett geschlafen. Oder wie ich todesbeleidigt war, als mein Ex mir im Streit unterstellte, ich hätte ein Alkoholproblem. Ich war vollkommen empört. Heute weiss ich, er kannte mich gut und wahrscheinlich er hat etwas gesehen.

Auf alle Fälle, fällt es mir schwer zu beschreiben wie es mir geht, vor allem mit einer Sprachfehler. Die meisten trauen mir wesentlich heftigere Sachen zu, als ich es mir selber zutrae. Ich tue mich auch schwer zu erklären, dass, wenn ich mal falle, dann hilft mir kein Abstützen, kein Rollator und auch kein Begleitperson. Und fallen kann ich wegen einer ungünstigen Beinstellung, ich muss nicht mal stolpern. Und wenn ich zum Sturz ansetze, bin ich wie ein nasser Sack. Schwer und unaufhaltbar.

Da kann ich aufpassen wie ich will, das blöde ist, dass meine Beine (mein ganzer Körper) manchmal Dinge machen, oder nicht machen, die ich gar nicht will. Ja, wenn man kein Vertrauen zur eigenen Körper hat, die Erfahrung muss man auch mal erleben!

Inwieweit ich mit chronischem Müdigkeit, in Fachkreisen Fatigue genannt, zu tun habe, ist fraglich. Ich könnte auf alle Fälle den ganzen Tag im Bett liegen und mich nicht bewegen.

Für viele Außenstehende sieht es nach Gleichgewichtsproblemen aus. Das ist jedoch nur ein Bruchteil der Sache. Bei jedem Schritt habe ich Angst, der Bein könnte zusammenklappen. Es ist ein wenig so, wie laufen auf meterhohen Watte. Schmerzen kommen noch hinzu, in der Wade, die Knie drohen zu durchbrechen, Schmerzen in den Oberschenkeln, in der Hüfte…. wobei diese Schmerzen sind mein kleineres Problem. Das ganze fühlt sich an, wie ein sehr betrunkener Pirat mit zwei Holzbeinen bei heftigem Seegang.

Es wäre fast lustig, wenn nicht noch ein paar andere Sachen hinzukämen.

Draussen droht die Sonne. Wenn es schief läuft, fangen meine Augen an zu brennen und zu tränen und ich sehe nichts mehr. Blindheit, Gangstörungen und Gleichgewichtsprobleme sind eine sehr ungünstige Kombination.

Zudem, aufsteigende Rückenschmerzen, Kraftausfall drohen. Ein Arzt sagte mir mal, diese aufsteigende Rückenschmerzen sind ein Zeichen vom fallenden Blutdruck, also möglichst schnell hinsetzen. (Gangstörungen und schnell sein, sind auch wieder eine sehr herausfordernde Kombi). Ich habe diese Schmerzen im hinten im Hals (Vorreiter vom Antecollis (übermäßig nach vorne geneigte Hals)?), Schulterschmerzen sogenannte „Kleiderbügelschmerzen“, Coat Hanger Pain, und Schmerzen in der Nierengegend. In dem Fall handelt es sich um Schmerzen, die einen garantiert zwingen, hinzusetzen oder hinzulegen. Und ich vertrage, dulde Schmerzen eigentlich noch gut. Aber diese Art von Schmerzen kann ich garnicht beschreiben, und wenn die auftreten, habe ich keine Zeit und Kraft diese zu erklären. Man hat das Gefühl auseinander zu brechen, der eigene Körper wird zu schwer zum tragen und man muss augenblicklich aufgeben. Auf den Boden legen ist keine Option weil ich nicht in der Lage bin mich abzusenken. Und wenn man einmal unten ist, ohne Hilfe kommt man auch nicht mehr hoch.

Die Gefahr von Orthostatischen Hypotonie kommt auch noch dazu. Ich bin noch nie ohnmächtig geworden, stelle ich es mir auch ungut vor, inkl. Verletzungen, was dann ein Sturz mit sich bringt. Mir ist „nur“ schwarz geworden vor den Augen, und ich hatte bisher immer das Glück, mich schnell hinsetzen zu können (gegen etwas lehnen half auch). Auf alle Fälle, wenn das kommt (immer schön unerwartet), hat man auch nicht die Zeit zu erklären.

Während der ganzen Tour schaut man stoisch auf seine Füße. Aufzublicken, oder zur Seite sehen macht den Karusseleffekt größer, und ein Verlust des Gleichgewichts ist garantiert. Daher vom „sightseeing“ hat man nichts, es ist egal wie schön die Gegend ist.

Zum Niesen, Husten oder Nase putzen muss man stehen bleiben sonst verliert man wieder den Gleichgewicht. Und Stehen an einem Fleck provoziert wiederum Blutdruckabfall. Ein Dilemma.

Reden und gehen gleichzeitig, ist auch eher nicht. Man kann sich nur auf eine Sache konzentrieren. Die Zeiten von Multitasking sind vorbei.

Was das ganze aufrundet, ist die unberechenbare Blasen und Darm-Aktion. Ich hatte damit bis jetzt Glück, herausfordern möchte ich es jedoch nicht. Nur soviel dazu, wenn man „muss“, geht es um Sekunden und nicht Minuten. Dann anzufangen, eine öffentliche Toilette zu suchen, ist definitiv zu spät. Darum habe ich wohl den Spleen, immer wissen zu wollen, wo die nächste Toilette ist. Und diese muss auch möglichst sauber sein, denn zu desinfizieren hat man in der Regel keine Zeit. Man muss auch dazu sagen, dass Frauen sich oft schwerer tun als Männer, denn als Frau kann nicht irgendwo stehen bleiben, sich umzudrehen und pinkeln.

Also so in etwa fühlt es sich an, wenn ein MSA-Kranke „gemütlich“ einen Spaziergang macht.

MSA macht keinen besseren Menschen aus mir bzw. wie diese Krankheit mein Gemüt ausreizt

Ich war am Sonntag draussen – natürlich mit meinem Elektromobil, gehen kann ich vor allem draussen, nicht mehr. Ich habe Hörbücher dabei, was zum trinken, Sonnenbrille und Basecap.Ich gehe immer in die Natur, wo weniger los ist, und nicht in die Stadt. Ich habe lieber meine Ruhe. Jetzt habe ich den Fehler gemacht und einen sonnigen Sonntag ausgesucht, wo die halbe Welt rausgeht. Ich sehe auf meinem E-Scooter sicher aus, wie jemand, der garnicht da drauf gehört. 

Auf meinem Weg habe ich unzählige Jogger und Radfahrer getroffen. Was mir mit der Zeit die Laune verdorben hat. Eine Menge Freizeitsportler – ohne mich. Ich hatte zwei Schubladen voll mit Sportsklamotten, meine Edel-Laufschuhe sind samt Dreck aus besseren Zeiten, im Schuhregal. Irgendwie will ich die nicht wegschmeissen. Wie den Vorgänger. Habe ich nicht übers Herz gebracht. Auf alle Fälle, jetzt geh ich raus und treffe einen Haufen unsportliche Menschen beim Radfahren und  Laufen, und mich überkommt eine neue, unerwartete und unbekannte Aggressivität, Neid und Intoleranz, was ich von mir so garnicht kenne, und am liebsten würde ich diese unsportliche und unförmige Menschen von ihren Fahrrädern reissen und ich finde es so unsagbar ungerecht, die ganze Welt kann es, nur ich nicht. Und ich will nicht mit Alternativen und Kompromissen getröstet werden…

Ich frage mich, warum sowas sein muss, warum muss diese elendige Lage noch schlimmer gemacht werden. Salz in die Wunde streuen nennt sich das.

Des Weiteren organisiere ich jetzt meine Beerdigung, ich will das erledigen und bezahlen. Das ist natürlich so schon scheisse. Blumenschmuck und Musikwunsch… ist mir so egal… jetzt darf ich eine Urne für meine Asche aussuchen. Ich kenne Schuhe aussuchen, oder Parfüm. Das ist so surreal. Der Mensch vom Beerdigungsfirma, der mich nett beraten und besucht hat, sagte bei erfassen meiner Daten: „Ach, ich bin ja selber Jahrgang wie sie“. Warum mich diese Aussage fertig gemacht hat, darf jede:r raten.

Ich habe die Tage außerdem meine alte Heimat besucht. Ich habe mich drauf gefreut und habe keinesfalls erwartet dass das meine Nerven auf Probe stellt. 

Erstmal habe ich festgestellt dass in dem Ort viel passiert is, seit dem ich „nicht mehr da bin“. Ich war mit zwei Freundinnen unterwegs die sich liebevoll um mich  gekümmert haben. Wir haben Kaffe geholt bei dem Bäckerei wo ich früher eingekauft habe. Auf „meinem“ Parkplatz steht jetzt ein fremdes Auto. 

Für den Rückweg habe ich eine P+R Parkplatz ausgesucht als Treffpunkt unweit von meiner alten Wohnung. So viele Möglichkeiten in Autobahnnähe kenne ich auch nicht. Meine alte Laufstrecke. Ich kenne dort sozusagen jeden Schlagloch. So viele Erinnerungen. Was blöd war, wir haben wegen Stau auf der Autobahn auf diesem Parkplatz mehr Zeit verbracht als ich dachte. Wir saßen in der Spätsommersonne auf einem Bank, meine zwei Freundinnen unterhielten sich über Belanglosigkeiten. Ich habe in dem Moment realisiert dass diese Belanglosigkeiten jetzt keine Rolle mehr in meinem Leben spielen. Autsch. Dazu bin ich zu leise und zu langsam um an einem lebhaften Gespräch zu dritt teilzunehmen. Zumindest ohne den Gespächsfluss kaputt zu machen.

Muss allerdings dazu sagen dass an dem Abend davor alles gut gelaufen ist. Ich habe den Abend ohne Malheur überstanden. Wir haben zu dritt einen Biergarten besucht, ich bin an den Holzbank stabil gesessen, mit dem Bierglas habe ich meine Zähne nicht ausgeschlagen und ein Schnitzel verspeist ohne meine Tischnachbarn und mich selbst mit Schnitzel und Pommes zu bewerfen. Mein Schnitzel landete auch nicht auf dem Boden, also unter dem Tisch. 

Diese Durchfahrt durch meine alte Heimat war allerdings blöder als ich dachte. Wie ein Besuch in meinem alten Leben nur ohne mich. So viele Erinnerungen. Zu viele. Ich war froh als das vorbei war, ich mache das auch nie wieder. Diese Ausflug machte aus mir eine Undankbare Person, ich denke meine Freundinnen habe sich wohl gefragt „was hat sie jetzt?“. In dem Moment hat man es mir nicht recht machen können. Mir wird es klar, dass ich nicht mehr dieselbe von früher bin, tolerant, entspannt, gesellig und geduldig sondern viel dünnhäutiger und empfindlicher. Ich war froh als ich wieder in meinen vier Wänden war, die Tür hinter mir zumachen könnte und meinen Leiden freien lauf lassen könnte. Ich bin von früher gewohnt alles mit mir selber auszumachen.

Was lerne ich davon? MSA macht aus mir keine einfachere Person, keine bessere. Ich glaube für die Menschen in meine Nähe bin ich keine Bereicherung. Eher eine Herausforderung. 

Über Dysautonomia

Dysautonomia ist etwas dass uns alle früher oder später, im Laufe der Krankheit erwischt. Es kann verwirrend sein, es kann ja alles sein und im Symptompoutpourri weiss man oft nicht, was von der Krankheit kommt und was nicht. Ein wenig ist es aber so, als wäre unser Körper ein D-Zug ohne Lokführer. Fassen wir mal zusammen, was Dysatonomia sein kann. Auf alle fälle nicht motorische Symptome wie Ataxia, die gibt es oben drauf.

Dysautonomie oder autonome Dysfunktion ist ein Zustand, bei dem das autonome Nervensystem (ANS) nicht richtig funktioniert. Dies kann die Funktion des Herzens, der Blase, des Darms, der Schweißdrüsen, der Pupillen und der Blutgefäße beeinträchtigen. Dysautonomie hat viele Ursachen, von denen nicht alle als neuropathisch eingestuft werden können. Eine Reihe von Erkrankungen kann Dysautonomie aufweisen, wie z. B. Multisystematrophie.

Die Diagnose wird durch Funktionstests des ANS gestellt. Untersuchungen können durchgeführt werden, um zugrundeliegende Krankheitsprozesse zu identifizieren, die zur Entwicklung der Symptome oder der autonomen Neuropathie geführt haben könnten. Für viele mit Dysautonomie assoziierte Symptome gibt es eine symptomatische Behandlung, wiederum andere Krankheitsprozesse können direkt behandelt werden.

Die Symptome der Dysautonomie, können zahlreich sein und individuell stark variieren. Zu den primären Symptomen bei Personen mit Dysautonomie gehören:

  • Anhydrosis (fehlende Schweißsekretion, fehlende oder fehlerhafte Temperaturregulierung des Körpers)
  • Angstzustände (Krankhaft übersteigerte oder nicht rational begründbare Angst)
  • Verschwommenes oder doppeltes Sehen
  • Darm-Inkontinenz
  • Brain Fog (Bewusstseinstrübung, Hirnnebel)
  • Verstopfung
  • Schwindel
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Belastungsintoleranz
  • Schlaflosigkeit
  • Niedriger Blutdruck
  • Orthostatische Hypotension (bei der orthostatischen Dysregulation liegt eine Fehlfunktion der Orthostase-Reaktion vor. Diese Orthostase-Reaktion sorgt bei Gesunden dafür, dass das Herz-Kreislaufsystem auch in aufrechter Stellung einwandfrei arbeitet. Durch die Fehlfunktion treten in aufrechter Stellung Symptome wie Schwindel, Herzrasen, Störung der Sehfunktion, Übelkeit, Schwäche und Benommenheit auf, die zum Hinsetzen oder -legen zwingen, wodurch die Beschwerden rasch nachlassen.)
  • Synkope (Bewusstlosigkeit)
  • Tachykardie (Herzrasen)
  • Tunnelblick
  • Harninkontinenz oder Harnverhalt
  • Schwindel
  • Schwächegefühl

Die Behandlung der Dysautonomie kann schwierig sein, da sie sich aus vielen verschiedenen Symptomen zusammensetzt, es ist oft eine Kombination von medikamentösen Therapien erforderlich, um einzelne symptomatische Beschwerden zu behandeln. 

Injektion von Botulinumtoxin kann in einigen Fällen zur Behandlung eingesetzt werden.

Die Prognose für uns mit MSA ist sehr bescheiden.

Autonome Dysfunktionssymptome wie orthostatische Hypotonie, Gastroparese und gustatorisches Schwitzen werden häufiger bei Todesfällen festgestellt.

Übrigens, der Blumenstrauss der Symptome wird immer größer, das ist fast wie Briefmarken sammeln, nur ohne die Freude wenn man was Neues hat.

Um Dia Para Susana – Ein Tag für Susana – Ein Dokumentarfilm mit deutschen Untertitel

Deutsche Premiere: „Ein Tag für Susana“ mit deutschen Untertitel – Kostenfreie Vorführung nur im Monat Mai

Mit freundlicher Genehmigung von Defeat MSA Alliance – MSA United Research Consortium.
Erster abendfüllender Dokumentarfilm über Susana Schnarndorf, Brasilianische Athletin, über ihr Leben und ihrem Kampf mit MSA.

Susana ist Sportlerin und Mutter von drei Kindern. Nach der Scheidung hat sie das Sorgerecht – wegen der Krankheit – für ihre Kinder verloren.  2005 wurde bei ihr Multisystematrophie diagnostiziert, eine degenerative Krankheit mit geringer Lebenserwartung. Angesichts einer ungewissen Zukunft befindet sich Susana in einem schwierigen Dilemma zwischen der Wiederaufnahme der zerrütteten Beziehung zu ihren Kindern und ihrer Mutter oder der Verfolgung einer einzigartigen Leistung im Sport. „A Day for Susana“ schildert die einsame Reise einer Frau, die sich inmitten eines Wettlaufs ums Überleben und den bitteren Kampf gegen MSA, auch noch zwischen ihrer individuellen Freiheit und Karriere und ihrer Familie entscheiden muss.
Der Trailer mit Englischen Untertitel:
https://www.youtube.com/watch?v=6Qqs9Zir7EM

Es ist nun alles Bereit für die Dokumentation! Ihr könnt Euch schon mal registrieren, ab 1. Mai geht es los (bis 31. Mai).

Die erste Seite ist leider nicht komplett auf Deutsch übersetzt (technisch war nicht möglich), wenn ihr fragen habt, fragt mich gerne!
log in to your account > meldet euch am einfachsten mit Facebook an. Ab 1. Mai geht los.

Akzeptieren?

Ich stelle mich immer wieder die Frage ob man diesen Zustand je akzeptieren kann. Durch Gespräche kommt das Thema jetzt wieder hoch. Andere sagen, die haben die Bemühung, die Krankheit zu akzeptieren, um abzuschliessen, um weiterleben zu können. Man nimmt auch Hilfe von Psychologen, Sozialarbeitern oder anderen geschulten Experten in Anspruch. Ich hatte auch am Anfang der Erkrankung einen Psychologen, ich muss aber sagen, dass das ganze mir nicht wirklich was gebracht hat, mich hat das ganze nur aufgewühlt, oft war danach der ganze Tag im Eimer…

Jetzt bin ich etwa zweiundeinhalb Jahre nach der Diagnose, ich kann aber keinesfalls sagen dass ich den Zustand akzeptiert habe. Mich erfüllt die Gedanke wie am ersten Tag noch mit Wut, ich vermisse mein altes Leben immer noch, ich bin anderen Menschen einfach nur neidisch, die Alltags-Beschäftigungen ganz selbstverständlich nachgehen. Arbeiten, Tanzen, hohe Schuhe tragen, Biken, Auto fahren, Urlaub machen, Shoppen, einfach nur eine Tüte zu tragen oder von A nach B gehen, alles was ich gerne hätte.

Der Grad des Leidens ist natürlich auch von dem auch abhängig wie alt man ist und in welchem Zustand. Was kann man noch machen und was nicht.

Man „nimmt“ diesen Zustand an, weil man es muss, es bleibt einem keine Wahl. Aber akzeptieren? Ich weiss nicht ob ich das je werde.

Träume sind ganz fies. Ich träume wie ich einen Hof überquere. Ist doch einfach. Nach dem ich aufwache, denke ich, ich muss das können. Ich habe das als Kind gelernt und ein Leben lang getan. Wo ist also das Problem? Das Gehen so schwierig sein kann, leuchtet mir gar nicht ein – rational gesehen.

Akzeptiert man wirklich? Oder tut und sagt man das seiner Familie und Angehörigen zu liebe? Ich erinnere mich, als ich meine Familie in Ungarn besucht habe, habe ich auch immer „die beste Version“ von mir gezeigt, war bemüht Dinge auf die Reihe zu kriegen und ich tat so aufgeklärt und unerschrocken die „eben mal das beste“ aus der Situation macht. Ich wollte meine Angehörige schonen und nicht erschrecken. Natürlich mache ich das Beste aus der Situation, das heisst aber lange nicht dass ich es akzeptiert habe, ich hasse diese Realität, wie am ersten Tag.

Manchmal ist das ein Segen allein zu sein, manchmal macht es mir Angst. Aber wenn ich allen bin, kann ich nämlich leiden und mich abmühen oder hinfallen wie ich es will, ohne dass meine Lieben mich mit mitleidigen Blicken aus der misslichen Lage befreien. 

Ich telefoniere immer Sonntags mit meinem Papa, ich bemühe mich immer möglichst gut zu klingen. Gerade sitzen, etwas zum Trinken bereit halten… Ich weiss nicht ob Menschen „akzeptieren“ um andere zu beruhigen. Weil wenn man nicht akzeptiert, wie ich, dann ist man wütend, traurig, neidisch, trotzig, man fühlt sich einfach ungerecht behandelt vom Leben. Oder soll man den Haupt senken und demütig akzeptieren? Ist dann vielleicht leichter? Ich weiss nicht was das leichter machen kann, Psychotherapie hilft mir auf alle fälle nicht. Ich lese manchmal in Foren dass Patienten sich erfreuen über gutes Wetter oder weil die Vögel zwitschern. Verdammt nein, ich kann nicht froh sein nur weil die Sonne aufgeht. Wäre ich auf einem Berg, dann vielleicht…

Diesen Demut habe ich einfach nicht.

Ich glaube die Frage kommt jetzt auf, weil ich mit Enttäuschung feststelle, dass es nach 2,5 Jahren kein bisschen leichter wird, im Gegenteil… Mit mehr Defiziten, Einschrenkungen wird es mir klar, was das für ein schlimmer Schicksal ist.

Wütend und Zornig sein, bedeutet aber nicht, ich würde nicht kämpfen. Aufgeben wäre einfach, aber dieser Weg ist Indiskutabel für mich. Ich glaube ich habe das schon mal erwähnt, ich will das Maximum aus meinen Möglichkeiten machen.

Der Horror-Symptom

Jede/r von uns hat seinen Horror-Symptom. Meine ist Antecollis. Und ich bin sicher, ich bin nicht allein. Ich möchte das bitte nicht haben, wenn es geht… Aus dem Grund, weil es mir eben passieren kann, will ich wissen, wie das zustande kommt und was ich dagegen machen kann.

Als Antecollis bezeichnet man eine übermäßige Vorwärtsflexion des Halses (mehr als 45°). Er zählt zu den Dystonien und geht oft mit Nackenschmerzen und Schluckstörungen einher.

Antecollis spricht häufig nicht auf medizinische Therapien an, ist auch oft widerspenstig gegenüber einer medikamentösen Therapie und gegen die Therapie mit Botulinumtoxin (Botox). Erfolgversprechend sein soll Apomorphin, aber was ist das eigentlich?

Apomorphin, ein wirksamer Dopamin-Agonist, der auf zwei Dopaminrezeptore einwirkt (D1 als auch auf D2), wurde mit einigem Erfolg bei der Parkinson-Krankheit eingesetzt, insbesondere bei Patienten mit schweren Langzeit-Nebenwirkungen von Levodopa. Wegen des metabolisierung im Lebermuss er subkutan, sublingual oder intranasal verabreicht werden. Seine unerwünschten Wirkungen ähneln denen von Levodopa. Gähnen, Benommenheit, Übelkeit und Erbrechen können die Folge der Anwendung von Apomorphin sein.

Zu den lokalen Reaktionen auf die subkutane Infusion von Apomorphin im Nasen- und Rachenraum gehören Schwellungen der Nase und der Lippen, Entzündung der Mundschleimhaut und Schädigungen der Wangenschleimhaut. Hautveränderungen verursachen bei etwa 10% der Patienten nach 3 oder mehr Jahren größere Probleme. Eine Lösung sein kann die intravenöse Verabreichung des Medikaments über eine Verweilkanüle. In einer Studie wurden sechs Patienten, die gut auf subkutanes Apomorphin angesprochen hatten, bevor sich Knötchen entwickelten, solche Kanülen eingesetzt. Die intravenöse Therapie reduzierte die Dosierung der oralen Antiparkinsonmittel um 59% und führte zu einer deutlichen Verringerung der Dyskinesien und zu einer verbesserten Lebensqualität. Allerdings gab es auch große Probleme. Zwei Patienten, die hohe Dosen von Apomorphin erhielten, entwickelten thromboembolische Komplikationen. Beide erforderten einen chirurgischen Eingriff. Beide erholten sich vollständig, aber was klar ist, dieser therapeutische Ansatz muss weiter entwickelt werden. 

Apomorphin wird schon seit langem unter Umgehung des Verdauungsweges zur Behandlung der schweren Parkinson eingesetzt.In einer Studie in den USA, die an mehreren Standorten stattfand wurde die Wirksamkeit und Sicherheit von Apomorphin bei 62 Patienten untersucht, von denen die Hälfte auf Placebo und die andere Hälfte auf das aktive Medikament randomisiert wurde. Alle hatten mindestens 3 Monate lang Apomorphin eingenommen, mindestens zweimal täglich. Es zeigte sich eine signifikante Verbesserung der motorischen Funktion. Apomorphin reduzierte auch die Herzfrequenz und den Blutdruck. Orthostase trat bei manchen Patienten auf. Dopamin-Ersatztherapie kann selbst eine posturale Hypotonie hervorrufen, also Vorsicht!

Meinen Recherchen nach bezieht sich das alles auf idiopatischen Parkinson. Jetzt muss ich nur rausfinden ob es bei uns MSAlern anders ist. Oder jemanden finden der das schon erprobt hat. Immerhin weiss ich jetzt dass es tückisch ist und es ist nicht einfach dagegen anzugehen. Diese Apomorhin scheint auch kein alltags-Pille zu sein.

Was weiss die Wissenschaft über Myoclonus?

Eigentlich haben wir alle damit unsere Probleme und Ängste. Um das alles etwas besser zu verstehen, habe ich mich umgeschaut. Meine Informationen basieren auf Amerikanische Quellen, das heisst womöglich sind sie nicht vollständig. Ergenzen / Korrigieren gerne. Die informationen basieren auf die Seiten von NIH (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) in den USA.

Was ist Myoklonus?

Myoklonus bezeichnet ein plötzliches, kurzes, unwillkürliches Zucken oder Ruckeln eines Muskels oder einer Muskelgruppe.  Er beschreibt ein klinisches Zeichen und ist selbst keine Krankheit.  Das Zucken kann von der Person, die es erlebt, nicht gestoppt oder kontrolliert werden.

Myoklonische Zuckungen werden normalerweise durch plötzliche Muskelkontraktionen (Anspannung), genannt positiver Myoklonus, oder durch Muskelentspannung, genannt negativer Myoklonus, verursacht.  Myoklonische Zuckungen können allein oder in Folge, in einem Bewegungsmuster oder ohne Muster auftreten. Sie können unregelmäßig oder viele Male pro Minute auftreten.  Myoklonus tritt manchmal als Reaktion auf ein äußeres Ereignis auf oder wenn eine Person versucht, eine Bewegung auszuführen. 

In seiner einfachsten Form besteht der Myoklonus aus einem schnellen Muskelzucken, gefolgt von einer Entspannung.  Beispiele für diese Art von Myoklonus sind Schluckauf und die Zuckungen oder „Schlafstarts“, die manche Menschen beim Einschlafen erleben.  Diese Formen des Myoklonus treten bei gesunden Menschen auf und werden als physiologischer Myoklonus bezeichnet.  Sie verursachen keine Schwierigkeiten und erfordern keine medizinische Behandlung. 

Wenn der Myoklonus weiter verbreitet ist, kann er anhaltende, schockartige Kontraktionen in einer Gruppe von Muskeln beinhalten.  In einigen Fällen beginnt der Myoklonus in einer Region des Körpers und breitet sich auf Muskeln in anderen Bereichen aus.  Schwerere Fälle von Myoklonus können die Bewegung beeinträchtigen und die Fähigkeit einer Person, zu essen, zu sprechen oder zu gehen, stark einschränken.  Diese Arten von Myoklonus werden als pathologischer Myoklonus bezeichnet und können eines von vielen Anzeichen sein, die auf eine Vielzahl von zugrundeliegenden Störungen im Gehirn oder in den Nerven hinweisen, sekundär zu bestimmten medizinischen Bedingungen auftreten oder eine Reaktion auf bestimmte Arten von Medikamenten sein können.

Der Schweregrad des Myoklonus kann von leicht bis schwer reichen.  Er kann in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen.

Was verursacht Myoklonus?

Die meisten Myoklonien werden durch eine Störung des Gehirns oder des Rückenmarks (des zentralen Nervensystems, oder ZNS) verursacht.  Obwohl selten, kann Myoklonus auch durch eine Verletzung der peripheren Nerven verursacht werden (die Nerven außerhalb des zentralen Nervensystems, die mit Sinnesorganen und Muskeln verbunden sind und Informationen vom/zum ZNS weiterleiten).  

Myoklonus kann allein oder als eines von mehreren Symptomen im Zusammenhang mit einer Vielzahl von Störungen des Nervensystems auftreten.  Zum Beispiel können myoklonische Zuckungen bei Personen mit Multipler Sklerose oder Epilepsie sowie bei neurodegenerativen Erkrankungen wie  Parkinson, der Alzheimer-Krankheit oder der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auftreten oder eben auch bei MSA. 

Myoklonus kann auch in Verbindung mit Infektionen, Kopf- oder Rückenmarksverletzungen, Schlaganfall, Hirntumoren, Nieren- oder Leberversagen, Vergiftungen durch Chemikalien oder Medikamente oder Stoffwechselstörungen auftreten.  Längerer Sauerstoffmangel im Gehirn, Hypoxie genannt, kann zu post-hypoxischem Myoklonus führen. 

Was sind die Arten von Myoklonus?

Die Klassifizierung der vielen verschiedenen Formen von Myoklonus ist schwierig, da die Ursachen und Reaktionen auf die Therapie sehr unterschiedlich sind.  Einige der am häufigsten beschriebenen Typen sind:

Schlafmyoklonus (auch hypnischer Myoklonus genannt) tritt während des Schlafs und der Schlafübergänge auf, oft während des Einschlafens.  Einige Formen scheinen reizempfindlich zu sein.  Manche Menschen mit Schlafmyoklonus werden nur selten durch den Zustand beunruhigt oder müssen behandelt werden.  Myoklonus kann jedoch ein Symptom bei komplexeren und störenden Schlafstörungen sein und eine Behandlung durch einen Arzt erfordern.

Reizempfindlicher Myoklonus wird durch eine Vielzahl von äußeren Ereignissen ausgelöst, darunter Geräusche, Bewegung und Licht.  Überrascht zu werden, kann die Empfindlichkeit des Betroffenen erhöhen.

Essentieller Myoklonus tritt von selbst auf, ohne dass er durch Anomalien im Gehirn oder in den Nerven beeinflusst wird.  Unwillkürliche Zuckungen oder Spasmen können bei Menschen ohne familiäre Vorbelastung auftreten, und die Ursache kann unerklärlich sein (idiopathisch), kann aber auch bei Mitgliedern derselben Familie auftreten – was darauf hindeutet, dass es sich um eine vererbte Störung handeln könnte.  Der essentielle Myoklonus neigt dazu, stabil zu sein, ohne im Laufe der Zeit an Schwere zuzunehmen.  In einigen Familien gibt es eine Assoziation von essentiellem Myoklonus mit essentiellem Tremor oder einer Form von Dystonie (Myoklonus-Dystonie).  Dystonie ist eine Bewegungsstörung, bei der anhaltende Muskelkontraktionen verdrehende und sich wiederholende Bewegungen oder abnormale Körperhaltungen verursachen.

Aktionsmyoklonus wird durch willentliche Bewegung oder sogar die Absicht, sich zu bewegen, ausgelöst oder verstärkt.  Er kann sich bei Versuchen von präzisen, koordinierten Bewegungen verschlimmern.  Aktionsmyoklonus kann die am stärksten beeinträchtigende Form des Myoklonus sein und kann Arme, Beine und Gesicht betreffen.  Eine der Ursachen kann eine Hirnschädigung sein, die aus einem Mangel an Sauerstoff und Blutfluss zum Gehirn resultiert, oder sie kann eine Folge anderer medizinischer oder neurologischer Erkrankungen sein.

Der kortikale Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung in der Großhirnrinde – der äußeren Schicht des Gehirns, die weitgehend für die Informationsverarbeitung verantwortlich ist.  Bei dieser Art von Myoklonus betreffen die Zuckungen normalerweise nur einige wenige Muskeln in einem Körperteil, es können aber auch Zuckungen auftreten, die viele Muskeln betreffen.  Der kortikale Reflexmyoklonus kann intensiver werden, wenn eine Person versucht, sich auf eine bestimmte Weise zu bewegen (Aktionsmyoklonus) oder eine bestimmte Empfindung wahrnimmt.

Epileptischer Myoklonus ist bei Menschen zu beobachten, die an Epilepsie leiden. Myoklonus kann als einzige Anfallsmanifestation, als eine Komponente eines Anfalls oder als eine von mehreren Anfallsarten innerhalb eines Epilepsiesyndroms auftreten.  Einige Beispiele für Syndrome mit myoklonischen Anfällen sind die juvenile myoklonische Epilepsie, die myoklonisch-astatische Epilepsie, das Lennox-Gastaut-Syndrom oder die progressive myoklonische Epilepsie.  Die juvenile myoklonische Epilepsie beginnt um die Pubertät herum und beinhaltet myoklonische Anfälle, die meist den Nacken, die Schultern oder die Oberarme betreffen, sowie generalisierte tonisch-klonische Anfälle (die den ganzen Körper betreffen).   Myoklonisch-astatische Anfälle manifestieren sich als generalisierte myoklonische Zuckungen, gefolgt von einem Verlust des Muskeltonus.  Das Lennox-Gastaut-Syndrom tritt im Kindesalter auf und geht mit multiplen Anfallstypen, die in der Regel schwer zu kontrollieren sind, sowie einer geistigen Behinderung einher.  Die Progressive Myoklonus-Epilepsie (PME) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch myoklonische Anfälle und andere neurologische Symptome wie Schwierigkeiten beim Gehen oder Sprechen gekennzeichnet sind.  Diese seltenen Erkrankungen verschlimmern sich oft im Laufe der Zeit und sind manchmal tödlich.  Es gibt viele Formen der PME, eine davon ist die Lafora-Körperchen-Krankheit (auch Lafora-progressive Myoklonus-Epilepsie genannt), die durch myoklonische Anfälle, fortschreitenden Gedächtnisverlust und beeinträchtigte intellektuelle Funktionen gekennzeichnet ist.

Der retikuläre Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung im Hirnstamm, dem Teil des Gehirns, der mit dem Rückenmark verbunden ist und lebenswichtige Funktionen wie Atmung und Herzschlag steuert.  Myoklonische Zuckungen betreffen in der Regel den ganzen Körper, wobei Muskeln auf beiden Seiten des Körpers gleichzeitig betroffen sind.  Bei manchen Menschen treten die myoklonischen Zuckungen nur in einem Teil des Körpers auf, z. B. in den Beinen, wobei alle Muskeln in diesem Teil bei jeder Zuckung beteiligt sind.  

Der retikuläre Reflexmyoklonus kann entweder durch eine willkürliche Bewegung oder einen äußeren Reiz ausgelöst werden.

Gaumenmyoklonus, auch Gaumenzittern genannt, ist eine regelmäßige, rhythmische Kontraktion einer oder beider Seiten der Rückseite des Munddachs, des so genannten weichen Gaumens.  Die Kontraktionen sind sehr schnell und können auch im Schlaf anhalten.  Der Zustand tritt in der Regel bei Erwachsenen auf und kann auf unbestimmte Zeit andauern.  Menschen mit Gaumenmyoklonus können ein „klickendes“ Geräusch im Ohr wahrnehmen, wenn sich die Muskeln des weichen Gaumens zusammenziehen. Dies kann idiopathisch oder sekundär zu einer Verletzung des Hirnstamms oder des angrenzenden Kleinhirns sein.

Der spinale Myoklonus hat seinen Ursprung im Rückenmark. In einigen Fällen betrifft der myoklonische Ruck den gesamten Rumpf, beginnend in den thorakalen (mittleren) Wirbelsäulensegmenten und sich nach oben und unten ausbreitend, ein Phänomen, das als propriospinaler Myoklonus bekannt ist.

Der periphere Myoklonus bezieht sich auf myoklonische Zuckungen, die von einem peripheren Nerv ausgehen (außerhalb von Gehirn und Rückenmark). Ein Beispiel hierfür ist der hemifaziale Spasmus (häufige Spasmen der Muskeln auf einer Seite des Gesichts).

Was wissen Wissenschaftler über Myoklonus?

Studien deuten darauf hin, dass mehrere Stellen im Gehirn an Myoklonus beteiligt sind. Die Großhirnrinde ist der häufigste Ursprung für Myoklonus. Ein weiterer Ort befindet sich im Hirnstamm in der Nähe von Strukturen, die für die Schreckreaktion verantwortlich sind – eine automatische Reaktion auf einen unerwarteten Reiz, die eine schnelle Muskelkontraktion beinhaltet.

Die spezifischen Mechanismen, die dem Myoklonus zugrunde liegen, sind noch nicht vollständig geklärt.  Wissenschaftler glauben, dass einige Arten von reizempfindlichem Myoklonus mit einer Übererregbarkeit der Teile des Gehirns zusammenhängen, die Bewegungen kontrollieren.  Laborstudien deuten darauf hin, dass ein Ungleichgewicht zwischen chemischen Stoffen, die Neurotransmitter genannt werden, den Myoklonus hervorrufen kann, wobei das Endergebnis ein Mangel an Hemmung (eine Verringerung der Geschwindigkeit einer chemischen Reaktion oder deren Verhinderung) auf einer bestimmten Ebene ist.  Neurotransmitter transportieren Nachrichten zwischen Nervenzellen.  Sie werden von einer Nervenzelle freigesetzt und binden sich an ein Protein, das Rezeptor genannt wird, auf benachbarten (empfangenden) Zellen.  Diese Bindung signalisiert der empfangenden Zelle, auf eine bestimmte Weise zu handeln.

Abnormalitäten oder Defizite der Rezeptoren können zu einigen Formen des Myoklonus beitragen.  Zu den Rezeptoren, die mit Myoklonus in Verbindung zu stehen scheinen, gehören die für zwei wichtige hemmende Neurotransmitter: Serotonin und Gamma-Aminobuttersäure (GABA).  Andere Rezeptoren, die mit Myoklonus in Verbindung gebracht werden, sind die für Glycin (ein hemmender Neurotransmitter, der für die Kontrolle der motorischen und sensorischen Funktionen im Rückenmark wichtig ist) und Opiate.  Es sind weitere Forschungen erforderlich, um festzustellen, wie diese Rezeptoranomalien den Myoklonus verursachen oder zu ihm beitragen.

Wie wird Myoklonus diagnostiziert?

Nach einer Überprüfung der Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung kann ein Arzt zusätzliche Tests anordnen:

  • Elektromyographie (EMG), die die elektrische Aktivität von Muskeln misst und häufig zur Diagnose von Myoklonus sowie von Nerven- und Muskelfunktionsstörungen verwendet wird.
  • Elektroenzephalographie (EEG), die mit Hilfe von Elektroden, die an der Kopfhaut angebracht werden, die elektrische Aktivität des Gehirns aufzeichnet, die den myoklonischen Ruck auslösen kann.
  • Untersuchungen des hervorgerufenen Potenzials, bei denen die elektrische Aktivität im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark aufgezeichnet wird, die durch bestimmte Reize (z. B. taktile, auditive, visuelle Reize) hervorgerufen wird.
  • Laboruntersuchungen von Urin oder Blut, um nach möglichen Ursachen zu suchen und um andere Erkrankungen auszuschließen, die tomyoklonusähnliche Symptome verursachen können.
  • Magnetresonanztomographie (MRT), bei der computergenerierte Radiowellen und ein Magnetfeld verwendet werden, um dreidimensionale Bilder von Gehirn, Rückenmark, Nerven und anderem Gewebe (einschließlich Muskeln) zu erzeugen.

Wie wird Myoklonus behandelt?

Die erste Überlegung ist die Umkehrung oder Behandlung der zugrunde liegenden Ursache oder des Ursprungs des Myoklons. In vielen Fällen ist dies jedoch nicht möglich oder effektiv, so dass eine symptomatische Behandlung gerechtfertigt ist, wenn der Myoklonus eine Behinderung darstellt. Ein Antikonvulsivum (zB. Clonazepam) wird üblicherweise zur Behandlung einiger Formen des Myoklonus eingesetzt.  Die Dosierung von Clonazepam wird in der Regel schrittweise erhöht, bis eine Besserung eintritt oder die Nebenwirkungen als störend empfunden werden.  Schläfrigkeit und Verlust der Koordination sind häufige Nebenwirkungen.  Die positiven Effekte von Clonazepam können mit der Zeit abnehmen, wenn die Person eine Toleranz für das Medikament entwickelt.

Viele der anderen Medikamente, die für Myoklonus, wie bestimmte Barbiturate, Phenytoin, Levetiracetam, Valproat, und Primidon, auch verwendet werden, um Epilepsie zu behandeln.  Jedes von ihnen hat Nebenwirkungen und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten; ein Arzt wird jedoch die am besten geeignete Behandlung für den einzelnen Patienten auswählen.

Einige Studien haben gezeigt, dass die Gabe von 5-Hydroxytryptophan (5-HTP), einem Baustein von Serotonin (eine körpereigene Chemikalie, die Nervenimpulse weiterleitet), zu einer Verbesserung bei Personen mit einigen Arten von Aktionsmyoklonus und progressiver Myoklonus-Epilepsie führt.  Andere Studien deuten jedoch darauf hin, dass eine 5-HTP-Therapie nicht bei allen Menschen mit Myoklonus wirksam ist und den Zustand bei einigen Personen sogar verschlimmern kann.  Diese Unterschiede in der Wirkung von 5-HTP auf Menschen mit Myoklonus sind noch nicht geklärt, aber sie könnten wichtige Hinweise auf zugrundeliegende Anomalien der Serotoninrezeptoren liefern.

Die komplexen Ursachen des Myoklonus erfordern möglicherweise den Einsatz mehrerer Medikamente für eine wirksame Behandlung.  Obwohl einige Medikamente einzeln nur eine begrenzte Wirkung haben, können sie in Kombination mit anderen, die auf verschiedene Signalwege oder Mechanismen im Gehirn wirken, eine größere Wirkung haben.  Durch die Kombination mehrerer Medikamente können die Ärzte oft eine bessere Kontrolle der myoklonischen Symptome erreichen.  Auch eine Hormontherapie kann bei manchen Menschen das Ansprechen auf antimyoklonische Medikamente verbessern.

Botulinumtoxin-Injektionen können die übermäßige Muskelaktivität reduzieren, indem sie die Aktivität einer Chemikalie blockieren, die die Muskeln auf zellulärer Ebene zum Zusammenziehen bringt. Die Botulinumtoxin-Injektion ist die Therapie der ersten Wahl bei hemifazialem Spasmus und hat sich auch bei einigen Personen mit Gaumenmyoklonus als wirksam erwiesen.

Welche Forschung wird betrieben?

Die Aufgabe des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist es, grundlegende Erkenntnisse über das Gehirn und das Nervensystem zu erlangen und dieses Wissen zu nutzen, um die Belastung durch neurologische Erkrankungen zu verringern.  Das NINDS ist eine Komponente der National Institutes of Health, dem weltweit führenden Förderer der biomedizinischen Forschung.

Botulinumtoxin ist eine Behandlung für eine Vielzahl von Bewegungsstörungen.  Eine aktuelle NINDS-Studie vergleicht den Einsatz von Ultraschall und elektrophysiologischer Führung (unter Verwendung von elektrischer Stimulation und einer Nadel), um Muskeln für die Injektion von Botulinumtoxin zur Behandlung von Spastizität der oberen Gliedmaßen und fokaler Handdystonie präzise anzusteuern.  Die Ergebnisse könnten zu einer verbesserten Behandlung von Bewegungsstörungen wie Myoklonus führen.

Tiermodelle werden verwendet, um die Mechanismen des Myoklonus zu untersuchen.  So haben NINDS-finanzierte Wissenschaftler ein Mausmodell für Myoklonus-Dystonie entwickelt (eine vererbte Bewegungsstörung, die vorwiegend durch Myoklonus des Oberkörpers und Dystonie gekennzeichnet ist).  Ein auffälliges Merkmal dieser Störung ist, dass sich die motorischen Symptome bei Alkoholkonsum verbessern.  Die Forscher werden die Hypothese testen, dass eine abnormale Aktivität des Kleinhirns (der Teil des Gehirns, der für die Koordination und Regulierung willkürlicher Bewegungen verantwortlich ist) den Myoklonus und die Dystonie bei der Myoklonus-Dystonie verursacht, und dass Alkoholinjektionen, indem sie auf Ziele im Kleinhirn einwirken, die Kleinhirnaktivität normalisieren und so die motorischen Symptome lindern.  Die Ergebnisse könnten zu einem besseren Verständnis der zugrundeliegenden neurologischen Ursache von Myoklonus und Dystonie bei Myoklonus-Dystonie führen und Ansatzpunkte für Behandlungsoptionen liefern.   

Komplexe Bewegungsstörungen, definiert als Störungen, bei denen Individuen von mehr als einer Bewegungsstörung betroffen sind (z.B. Parkinsonismus und Dystonie oder Myoklonus und Tremor), sind eine anhaltende Herausforderung für Diagnose und Behandlung.  NINDS-finanzierte Forscher rekrutieren Personen mit familiären und sporadischen Bewegungsstörungen, um genetische Mutationen zu identifizieren, die diese Störungen verursachen können.  Die Ergebnisse könnten zu Verbesserungen bei der Diagnose und Behandlung der Krankheit führen.   

Glykogen ist eine Form von Zucker, die in vielen Zellen als Energiereserve verwendet wird.  Ein abnormaler Glykogen-Stoffwechsel in Nervenzellen verursacht mehrere Krankheiten, darunter die Lafora-Krankheit.   Wissenschaftler hoffen zu verstehen, was bei der Glykogenspeicherung bei der Lafora-Krankheit schief läuft, was Hinweise auf neue Behandlungsmöglichkeiten liefern könnte.  

Weitere Informationen über den NIH RePORTER (https://projectreporter.nih.gov), eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und früher geförderten Forschungsarbeiten sowie Forschungsergebnissen und Veröffentlichungen (auf englisch).

Für viele neurologische Erkrankungen gibt es keine wirksamen Behandlungsmöglichkeiten.  Klinische Studien bieten vielen Menschen Hoffnung und die Möglichkeit, Forschern dabei zu helfen, bessere Wege zur sicheren Erkennung, Behandlung oder Vorbeugung von Krankheiten zu finden.  Für weitere Informationen über die Suche nach und die Teilnahme an einer klinischen Studie besuchen Sie Clinicaltrials.gov unter https://clinicaltrials.gov.  Verwenden Sie den Suchbegriff „Myoklonus“, um Studien zu dieser Erkrankung zu finden.

Wie vermeide ich eine Sepsis und was ist das eigentlich?

Es ist Winter und wir alle haben Angst von Vieren, Bazillen, Krankheiten allgemein, die sich bei uns komplizierter entwickeln können als sonst. Jede kleine Erkältung kann ausarten, und in eine Sepsis sich entwickeln. Heutzutage passen wir noch mehr auf, wir haben auch noch COVID-19, nicht destotrotz oder umso mehr haben wir in dem kalten Jahreszeit Angst vor Sepsis. Ein Krankenhausaufenhalt kann sich jetzt kompliziert gestalten.

Aber was ist eigentlich Sepsis?
Sepsis ist die extreme Reaktion des Körpers auf eine Infektion. Sie ist lebensbedrohlich, und ohne rechtzeitige Behandlung kann eine Sepsis schnell zu Gewebeschäden, Organversagen und Tod führen.
Eine Sepsis tritt auf, wenn eine Infektion, die Sie bereits haben – in der Haut, der Lunge, den Harnwegen oder anderswo – eine Kettenreaktion im gesamten Körper auslöst.

Was verursacht eine Sepsis?
Wenn Keime in den Körper einer Person eindringen, können sie eine Infektion verursachen. Wenn diese Infektion nicht gestoppt wird, kann sich eine Sepsis sich daraus entwickeln. Also eine einfache Unterkühlung kann auch der Anfang sein.

Wer ist gefährdet?
Jeder kann eine Infektion bekommen, und fast jede Infektion kann zu einer Sepsis führen. Einige Menschen haben ein höheres Risiko für eine Infektion und Sepsis:

– Erwachsene, die 65 Jahre oder älter sind
– Menschen mit chronischen Erkrankungen, wie z. B. Diabetes oder eben MSA, Lungenerkrankungen, Krebs und Nierenerkrankungen etc. MSA-Patienten sind besonders gefährdet, weil der sowieso schon geschwächter Körper Angriffe noch schwerer bekämpft und eine Schwächung des Körpers alle anderen Krankheitssymptome verschlechtert. Patienten kommen erschwert aus Krankheiten, die eine allgemeine Schwächung des Körpers mit sich bringt, es kann eine Kettenreaktion auslösen, die oft zu Tod führen kann. MSA-Patienten haben eine ca. zwei Grad niedrigere Körpertemperatur als nicht erkrankte, chronisch kalte Hände und Füße, und somit sind Infekten viel anfälliger.
– Menschen mit geschwächtem Immunsystem
– Kinder, die jünger als ein Jahr sind

Zu den am häufigsten identifizierten Keimen, die Infektionen verursachen, die sich zu einer Sepsis entwickeln können, gehören Staphylococcus aureus (Staphylokokken), Escherichia (Ecoli) und manch Typen von Streptococcus.

Was sind die Symptome?
Zu den Symptomen einer Sepsis kann eines oder eine Kombination der folgenden gehören:
– Verwirrung oder Desorientierung
– Fieber, Schüttelfrost oder starke Kältegefühl (Achtung, MSA-Patienten haben eine niedrigere Körpertemperatur und dadurch wird Fieber oft nicht festgestellt)
– Kurzatmigkeit
– Schweissnasse Haut (bei Patienten die noch schwitzen fähig sind, ansonsten ist das auch eine zusätzliche Quelle für Komplikationen.)    

Sepsis ist lebensgefährlich. Bei kleinsten Verdacht soll man sofort handeln und ein Arzt rufen denn Zeit ist ausschlaggebend. Keine Zeit vergeuden also.

Ich empfehle die übliche Grippeimpfung, Impfung gegen Pneumokokken kann auch nicht schaden. Und natürlich aufpassen. Was ist eure Tipp?

Haltet euch also warm im Winter und geht kein Gefahr ein!

Schlechte Energie, Müdigkeit oder Fatigue?

Seit langen denke ich darüber nach, was mit mir los ist. Menschen generell, trauen mir viel mehr zu als ich leisten kann. Am Anfang meiner Erkrankung, noch vor meiner Diagnose, habe ich oft gedacht, ich wäre einfach lustlos und faul. Als hätte mein Hintern und mein Sofa ein eingebautes Magnet. Ich habe gerne Treffen abgesagt. Ich weiss, als meine Schwester mich besuchte und mit mir in der Stadt shoppen gehen wollte, meine erste Gedanke war „Wie halte das durch?“ Ich hatte fast schlechtes Gewissen weil ich nie zu etwas Lust hatte. Ich erinnere mich an mein letztes Silvester vor der Diagnose, ich war froh als alles vorbei war und ich nach Hause konnte.

Mit voranschreiten der Krankheit wird diese Energielosigkeit immer schlimmer, jede Art von Bewegung bringt mich zum Hinsetzen und außer Atem.

So habe ich mich mit diese Müdigkeit befasst, genannt auch FATIGUE, was zur MSA gehört.

Müdigkeit betrifft viele Menschen, die mit MSA leben, deshalb ist es wichtig, nach Wegen zu suchen, wie man damit umgehen kann. Ergotherapeuten können Fatigue beurteilen und bei Bedarf mit einem multidisziplinären Team zusammenzuarbeiten, um bei der Bewältigung der Probleme zu helfen.

Fatigue kann sich als ein überwältigendes Gefühl der Müdigkeit, ein Energiemangel und ein Erschöpfungsgefühl darstellen und unterscheidet sich von dem Gefühl der Müdigkeit bei Menschen ohne MSA. Fatigue kann einen erheblichen Einfluss auf die Fähigkeit einer Person haben, mit alltäglichen Aktivitäten fertig zu werden. Fatigue kann auch die kognitiven Fähigkeiten, die Sprache, das Wohlbefinden, die Stimmung einer Person beeinflussen.

Wenn man die Vermutung hat, unter Fatigue zu leiden, folgende Symptome können erscheinen:

  • Schwache Energie oder erhöhtes Ruhebedürfnis, das in keinem Verhältnis zu der aktuellen  Belastung steht
  • Allgemeiner Schwäche oder Schweregefühl der Gliedmaßen
  • Verminderte Konzentration und Aufmerksamkeit
  • Verminderte Motivation oder Desinteresse
  • Schlaflosigkeit oder übermäßig viel Schlaf
  • Schlaf als nicht erholsam empfinden
  • Große Anstrengung, eine Aufgabe in Angriff zu nehmen 
  • Probleme mit der Kurzzeitgedächtnis
  • Langes Unwohlsein nach Anstrengung

    Es gibt zahlreiche Ursachen für Müdigkeit bei MSA. Fatigue wird oft als Symptom für die meisten Krankheiten aufgeführt. Wir wissen noch nicht, was sie bei MSA verursacht, aber es ist wahrscheinlich eine Reihe von Faktoren, die mit anderen Symptomen zusammenhängen.

MSA zu haben bedeutet, dass es größere Anstrengungen erfordert, um sich zu bewegen. Dies kann dazu führen, dass Muskeln durch Bewegungsmangel schnell erschöpfen und zu Ermüdung führen. Es ist wichtig, mit dem Physiotherapeuten darüber sprechen.

Viele Faktoren beeinflussen Ermüdung und das Wohlbefinden.

Blutdruck – dies kann durchaus zu Ermüdung führen und sollte nach Möglichkeit kontrolliert und behandelt werden.
Schlafstörungen – Schlafprobleme sind bei MSA weit verbreitet, und die Behandlung dieser Probleme kann helfen, den Schlaf zu verbessern, was wiederum dazu beitragen kann, die Müdigkeit zu verringern.
Zusätzliche Anstrengung – Erhöhte Energieaufwand aufgrund der zusätzlichen Anstrengung, durch die Erledigung üblicher Tätigkeiten, eine Dusche zB.
Depression– Schlechte Stimmung kann dazu führen, dass die Motivation, aktiv zu sein, abnimmt, was wiederum zu Müdigkeit führen kann. Depression sollte allgemein und auch aus vielen anderen Gründen behandelt werden.
Beleuchtung – schlechte Lichtverhältnisse verursachen eine erhöhte visuelle Anstrengung, die zu Ermüdung führen kann.
Temperatur – Extreme Temperaturen, z.B. eine Hitzewelle oder zu kalte Temperaturen im Winter, können Müdigkeit verursachen. Darauf achten, dass MSA-Patienten niedrigere Körpertemperatur haben und auch abweichend empfinden, je nach dem wie und ob die Temperaturausgleich im Körper funktioniert.
Lärm – zu viel auditorische Stimulation kann zu Müdigkeit führen
Medikamente – es ist wichtig, zu überwachen, ob Veränderungen in der Medikation die Müdigkeit verschlimmern. Neben- oder Wechselwirkungen von Medikamenten können auch Fatigue verursachen oder verschlimmern. Ärztlicher Rat kann helfen.
Infektion – jede Infektion kann MSA-Symptome verschlimmern. Daher ist es wichtig, sich des Infektionsrisikos bewusst zu sein und Infektionen umgehend zu behandeln. Es ist sehr wichtig, sich bewusst zu sein, dass das Fehlen von Fieber eine Infektion nicht ausschließt.

Eine gute, ausgewogene Ernährung und so viel Bewegung wie möglich können dazu beitragen, Müdigkeit zu mindern. Es ist Empfehlenswert mit einem Ernährungsberater über ausgewogene Ernährung und mit einem Physiotherapeuten über sichere, wohltuende Übungen zu sprechen. Außerdem viel Wasser zu trinken ist wichtig. Ausreichende Flüßigkeitszufuhr ist für viele Aspekte von MSA wichtig und bekanntermaßen hilft auch gegen Fatiuge.

Eine gute Nachtruhe ist sehr wichtig, was aber auch schwierig sein kann. Die Chancen auf eine gute Nachtruhe kann man erhöhen, in dem man gute Schlafgewohnheiten aneignet und Probleme wie Angst, Schmerzen und das Problem häufiges nächtliche Wasserlassens angeht.

Es ist wichtig, das eigene Tempo zu kennen und sich viel Zeit für Ruhe und Erholung zu nehmen. Scheue also nicht, Hilfe anzunehmen oder Dinge an andere zu delegieren, sei es an die Familie, an Freunde oder an externe Stellen. Es ist schwierig, um Unterstützung zu bitten, und die Menschen um einen herum werden gerne helfen. Die Planung eines wöchentlichen Terminkalenders, Aktivitäten koordinieren und ruhige Tage einführen wird helfen. Es ist wichtig das eigene Aktivitätsniveau zu kennen, so kann man einen realistischen Wochenplan entwickeln und Aktivitäten priorisieren.

Versuche, Stress zu vermeiden,  Stress zu eliminieren, ist elementar. Fatigue kann bekanntlicht durch schlechte Stimmung und Reize verursacht werden. Eine Therapie kann auch in betracht gezogen werden. Angenehme Bedingungen schaffen, so hat man die besten Chancen, die Müdigkeit zu bekämpfen.

Wie man es bemerkt hat, kann vieles negativ auswirken. Probieren durch studieren ist die Devise. Das richtige Maß für einen zu finden, ist wichtig. Und kein schlechtes Gewissen, zu akzeptieren dass Dinge sich geändert haben, gehört auch dazu. Akzeptieren dass ein einfaches Bettwäsche wechseln oder eine Mahlzeit kochen nun richtig viel Kraft kosten kann.

Es ist aber auch wichtig in Betracht zu ziehen dass eine andauernde Müdigkeit andere Ursachen haben kann, wie zB. Eisengehalt im Blut. MSA ist meistens der Wurzel allen Übels, aber dann doch nicht immer.